概述
神经认知障碍(neurocognitivedisorders,NCDs)
是一组获得性的,
以谵妄、遗忘、痴呆等认知缺陷为主要临床表现的综合征,
具有相对明确的病理与病理生理机制,
涉及多种脑部和躯体疾病。
二、常见的神经认知障碍临床综合征
谵妄(delirium)
定义:
根据ICD-11,“
以注意力障碍(指向、集中、维持以及注意的转移)和意识障碍(对环境定性能力的减弱)为特征,
在短时间内产生并在一天内症状呈现波动变化的一组综合征,
通常伴随着其他认知损伤
如记忆障碍、定向力障碍或言语紊乱、视觉空间、知觉感知障碍以及睡眠觉醒周期的改变等”。
一组以急性的广泛的认知障碍,尤以意识障碍为主要特征,伴随着相应的精神及行为症状的综合征,
因通常起病较急且具有可逆性,也被称之为急性脑综合征(acutebrainSyndrome)
临床表现:
以注意障碍和意识障碍为临床特征性表现
注意障碍:
主要表现为定向、聚焦、维持以及变换注意力的能力下降。
意识障碍:
表现为意识水平下降,对环境甚至有时候是自身定向能力的减弱。
其他认知领域损害:
如记忆力的下降、
定向障碍
特别是时间、地点定向障碍,严重可出现人物定向障碍。
知觉障碍(视错觉、视幻觉)等。
睡眠-觉醒障碍:
包括日间困顿、夜间激越、入睡困难以及整夜清醒,部分患者会有昼夜颠倒。
情绪行为障碍:
如焦虑、抑郁、恐惧、易激惹、愤怒、欣快和情感淡漠,但是上述情绪状态间会有快速的、不可预测的转换。
诊断
谵妄可根据典型的临床症状做出诊断:
即急性起病、意识障碍、定向障碍、伴波动性认知功能损害等,
认知评估可提示认知功能的全面紊乱。
明确诊断后,还需要根据病史、体格检查及实验室检查来明确谵妄的病因,如躯体疾病、电解质紊乱、感染、酒精或其他物质依赖等。
治疗与预后
谵妄的治疗
首先需要纠正谵妄病因,即针对原发脑器质性疾病或躯体疾病进行积极治疗。
营造良好的治疗环境(如医院病房应“昼夜分明”:白天光线充足,夜晚黑暗安静)。
药物治疗:
若患者存在严重的感知觉紊乱或妄想,且语言安抚无效或行为可能对自身或他人造成危险,则需要药物治疗。
l一般情况下,推荐抗精神病治疗,但应充分权衡利弊,包括激越、幻觉及妄想能否快速消除,以及抗精神病药所导致镇静及其他并发症的风险。
在抗精神病药物中,氟哌啶醇的镇静作用最弱,但锥体外系反应(EPS)的风险最高;
喹硫平恰恰相反,EPS风险最低,而镇静效应最强。
无论选择何种药物,均应低剂量起始,缓慢滴定;如有必要,可考虑每30分钟或60分钟重复给药,直至获得满意的治疗效果(如患者幻觉消失)。
此后可以按需给药。如有可能,应尽早停用抗精神病药物。
与酒精或镇静催眠类药物戒断相关的语妄推荐使用苯二氮卓类药物。
谵妄病程不一,可从数小时至数月,大多数能够完全康复,但也有可能继发木僵、昏迷甚至死亡。
二、遗忘综合征
又称科萨科夫综合征(Korsakoff’ssyndrome),
是脑部器质性病变导致的选择性或局灶性认知功能障碍,
是以近事记忆障碍为主要特征或唯一临床表现的综合征。
患者为弥补记忆障碍或遗忘的缺陷,
常产生错构或虚构现象,意识清晰,其他认知功能保持完好。
1、病因
多为大脑的局灶性病变所致,以双侧海马受损多见。
2、临床表现
严重的记忆障碍,尤其是近事记忆障碍明显,伴有虚构和错构。
抽象、概括等思维学习能力下降。
定向障碍,尤其是时间定向障碍明显。
人格改变,表现为冷漠、缺乏主动性。
不同程度的神经系统症状,如肌肉萎缩、腱反射减弱、眼球震颤等。
3、分类
突然起病的遗忘综合征(常逐渐恢复但不完全)
A动脉粥样硬化性血栓/栓子堵塞大脑后动脉或其额下分支引起的双侧或左(主)侧海马梗死;
B.双侧或左(主)侧丘脑前内侧核梗死;
C.大脑前动脉前交通动脉闭塞引起前脑基底部梗死;
D蛛网膜下腔出血;
E.间脑、颖叶中下部或额叶眶囚的创伤;
F.心脏停搏、一氧化碳中*及其他低氧状态(海马受损);
G持续癫痫状态后;
H.震颤性谵妄后
遗忘起病突然而持续时间短
A.颞叶癫痫;
B.脑震荡后状态;
C.短暂性全面遗忘
D.癔症
遗忘综合征亚急性发作,有不同程度恢复但多遗留持久的后遗症
A.Wernicke-Korsakoff综合征;
B.单纯疱疹病*性脑炎;
C.以脑底部渗出性肉芽肿为特征的结核性脑膜炎或其他类型脑膜炎
Ⅳ缓慢进展的遗忘状态
A.肿瘤累及第三脑室底和壁及边缘皮质结构;
B.Alzheimer病(早期)及其他变性病伴颖叶不成比例受累;
C.副肿瘤性“边缘”脑炎
3、诊断与鉴别诊断
典型的Korsakoff综合征的诊断主要依据临床表现:
意识清晰但有明显记忆障碍、其余认知功能基本保持完好。
需与痴呆、癔症性遗忘、短暂型脑缺血发作鉴别。
4、治疗
主要需要对因治疗,如酒依赖者戒酒并补充维生素B1,积极治疗原发疾病。
大剂量的硫胶可以改善许多患者的定向障碍和虚构,但是记忆障碍改善不明显。
鼓励患者制订、参与康复训练计划(如每天坚持读写任务尝、记忆数字)以帮助康复。
大脑已经发生局灶性器质性病理改变,即使发现与治疗及时,预后往往仍欠佳。
三、痴呆
定义:痴呆(dementia)被定义为一组较严重的、持续的认知障碍。
临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变,但无意
识障碍。
1、病因
引起痴呆的病因很多,
包括中枢神经系统变性疾病、脑血管病、颅内肿瘤、颅内感染、颅脑外伤、代
谢性疾病、营养缺乏、中*等。
2、临床表现
痴呆的发生多缓慢隐匿
近记忆受损是最早的核心临床表现之一
主要是铭记功能受损,
患者无法记住约定好的事情或者任务,会记不住最近发生的事情。
随着病情的进展,患者远记忆也受损,思维缓慢、贫乏,抽象思维丧失,对一
般事物的理解力和判断力越来越差,注意力日渐受损,可出现计算困难以及时
间、地点和人物定向障碍。
另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降,
在面对不熟悉的工作时会有疲乏、沮丧与易激惹的表现。
此外,患者抽象思维、概括综合分析和判断能力进行性减退。
当记忆全面受累、理解判断力受损时可能会引起短暂、变化多样、不成系统的
妄想,内容通常与被盗、遗失、疑病、被害或者配偶的不忠有关。
此阶段患者还常有昼夜不分、不知归途、无目的漫游的表现。
另一组表现是情绪不稳,或勃然大怒,或易哭易笑,或焦虑不安不能自制。
随着疾病进展则会演变为谈漠、迟钝,或抑郁消极,或无动于衷。
患者人格亦会变化,多疑、固执、斤斤计较,甚至会有违反道德准则的行为。
当智能全面衰退、痴呆严重时,患者自理能力丧失甚至失去言语对答能力,会有大小便失禁的现象。
3、诊断
首先要全面了解病史;
其次了解患者起病形式和病程,
外伤、脑血管疾病所致痴呆通常为急性起病,
其他病因者则多为慢性起病。
脑血管疾病所致痴呆症状起伏,并可自动缓解;
心脏疾病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆随躯体症状的缓解而减轻,
老年性及其他变性引起的脑萎缩,其痴呆症状多持续进展且不断恶化。
诊断标准
DSM-5关于重度神经认知障碍(包括痴呆综合征)的诊断标准:
1)至少一个领域中存在原有认知水平下降的证据;
2)认知缺陷足以妨碍日常独立性;
3)排除谵妄(认知缺陷并非谵妄病程中出现)
4)认知缺陷不完全或者不能归因于另一种精神障碍如抑郁症、精神分裂症。
4、治疗
(1)首先应及早治疗病因;
其次,需评估患者认知功能和社会功能损害的程度,以及精神症状、行为问题和患者照料环境。
治疗的原则是提高患者的生活质量,减轻患者给家庭带来的负担。
患者管理需从营造舒适环境、