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Introduction库欣综合征（Cushingsyndrome以下简称CS）又称皮质醇增多症或柯兴综合征，是由多种病因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征。据国外报道，其年发病率在2-3/万人左右，属较为少见而严重的内分泌疾病。
库欣综合征如何发生
Etiology库欣综合征的病因包括：
外源性CS；
可发生于长期应用外源性ATCH或糖皮质激素的人群。
内源性CS；
ATCH依赖性CS
垂体源性双侧肾上腺皮质增生；异位ACTH分泌综合征（如可分泌ACTH的垂体外肿瘤）；异位CRH分泌综合征等
非ATCH依赖性CS
如肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌等。
库欣综合征临床表现有哪些
ClinicalManifestation库欣综合征的临床表现具有多样性，典型表现有：
代谢性并发症：
蛋白质代谢紊乱（表现为紫纹、皮肤菲薄、易出现淤点淤斑）；
胰岛素抵抗或继发性糖尿病；
脂代谢紊乱（表现为满月脸、水牛背、四肢瘦小等）
心血管并发症：如高血压；动脉粥样硬化；血栓栓塞
代谢性骨病：如骨质疏松
易感染
性腺功能紊乱：如女性月经稀发、毛发浓密，男性性功能低下
神经精神症状
CS患者的死因主要为其心脑血管并发症及严重感染。而现有证据表明，CS伴发的神经精神障碍也是致其生活质量（QoL）下降的重要因素。
库欣综合征伴发精神障碍两大特征:发病率高
抑郁状态最为常见
抑郁
抑郁是CS伴发精神障碍中最常见的类型。
CS伴发抑郁的比例高达50-81%，其症状严重度可从轻度直至极重度，并可伴有自杀观念及行为。因此，对CS患者进行精神检查相当重要。
易激惹是CS伴发抑郁的特征表现之一。激惹性的增高在CS疾病初期即可出现，患者常常描述自己“敏感性增高”，“不耐烦”，“容易因小事生气”。欣快感的缺乏程度往往较轻，较少达到持续性快感缺失，且自责与自罪较少出现。
在伴发抑郁的CS患者中，超过2/3的患者出现精力不济、疲劳感及性欲下降。各类睡眠障碍的发生率依次为夜间觉醒增多（69%），早醒（57%）和入睡困难（29%）。
双相障碍
焦虑障碍
30%的CS患者可伴发双相情感障碍。研究显示，躁狂或轻躁狂可能是CS的早期症状之一，甚至早于躯体症状。
66%的CS患者可伴发广泛性焦虑或有惊恐发作，而焦虑及惊恐的发生常出现在CS疾病慢性进展期。
认知功能损害
研究显示，将近2/3的CS患者存在不同程度的认知功能损害。主要包括记忆障碍及注意力障碍。
患者常常自述易遗忘一些重要信息，如人名、纪念日、约会地点或个人药物使用史；或抱怨自己“难以集中注意力”，“容易走神”。另外，CS患者也可存在语言能力及视觉空间能力的损害。
疾病转归
有研究显示，在库欣综合征得到系统治疗后，其心血管、代谢并发症往往难以逆转。同样，CS伴发的抑郁、焦虑、认知损害等精神神经症状在皮质醇水平正常后的很长一段时间内仍可有残留，且严重影响其生活质量。因此，对库欣综合征患者进行早期诊断及长期随访治疗就显得尤为重要。
编译：崔旅纯审核：洪武
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