编译：浙江大医院感染科毕晟博士
Lemierre综合征，也称为勒米尔综合征，以菌血症、颈内静脉血栓性静脉炎和继发于急性咽部感染的迁徙性细菌栓子为特征，年由法国细菌学家André-AlfredLemierre首次报道。在发现抗生素之前，这种综合征很常见，一般见于年轻的成年男性，包括既往健康或免疫低下的患者，常在7-15天内有一个致命的过程。现代医生已经“忘记”了这种疾病。
Lemierre综合征最常见的病原体是坏死梭杆菌，其次是具核梭杆菌及链球菌、葡萄球菌和肺炎克雷伯菌等细菌。病因以咽炎或扁桃体炎为主，占Lemierre综合征的85%以上。Lemierre综合征的特征是致病细菌侵入咽粘膜，咽和咽侧间隙的粘膜被先前的病*性或细菌性咽炎削弱，导致随后的颈内静脉细菌性血栓静脉炎和迁徙性感染。肺炎或脓胸是Lemierre综合征最常见的转移性感染，脓*血症合并耳、颈、肺部积脓是一种罕见的紧急情况，一旦发生通常是迅速和不可逆转的；因此，及时诊断和应用有效的抗生素治疗至关重要。
诊断Lemierre综合征的关键是高度的临床怀疑，因为急性咽炎的早期症状可能无助于识别败血症和其他并发症。一旦感染到达颈内静脉，血行扩散到其他部位，如果延迟使用抗生素，会引起各种并发症，最终死于感染性休克；这在抗生素发现以前的年代中尤其常见。持续性高热和颈部疼痛伴压痛可作为怀疑Lemierre综合征的早期阶段的线索。Lemierre综合征的临床表现多样，不同年龄组表现不典型，可能与不同年龄组患者的免疫功能差异有关。大多数年轻人最初表现为咽炎，但老年人多表现为远处并发症，如脓胸或脑脓肿。肺部是最常见的受累器官，病变通常表现为坏死性空洞，但也可表现为浸润、胸腔积液、脓胸、肺脓肿和坏死性纵隔炎。出现肺炎或脓胸的患者可能发展为需要机械通气的急性呼吸窘迫综合征。其它的播散性病变包括软组织脓肿、化脓性肌炎、脾或肝脓肿、骨髓炎、心内膜炎、心包炎、肾脓肿或脑脓肿。硬膜外和脑脓肿可能是由于颈内静脉菌栓在颅内逆行扩张所致。耳道来源的感染常会导致中枢神经系统的并发症。
增强CT是最有效的诊断方法，因为它可以检测颈内静脉血管血栓形成及其他并发症，如肺栓塞、脓胸、骨髓炎、脑或硬膜外脓肿。CT可以显示体腔内充盈缺损、血栓形成、颈内静脉强化及软组织肿胀。多普勒超声也可用于Lemierre综合征的诊断，显示扩张的颈内静脉内的回声区或囊实性成分的复杂肿块，以及已经存在的栓子。磁共振成像可用于检测颈内静脉血栓的形成，提供了硬膜外或脑脓肿的高质量图像。
图1磁共振显示一例Lemierre综合征并发多发性硬膜外脓肿及脑脓肿
多学科协作有助于Lemierre综合征患者的诊治，包括使用适当的抗生素和外科引流形成的脓肿。抗生素治疗的疗程应当达到3-6周。治疗方案应当包括甲硝唑和β-内酰胺类抗生素。一旦感染得到控制，就可以通过口服抗生素完成序贯治疗。尽管提供了适当的抗菌治疗，患者临床反应的改善也许是缓慢的，这很可能是因为，Lemierre综合征是血管内感染，抗生素难以穿透纤维蛋白凝块发挥作用。部分患者也需要考虑使用抗凝治疗，但是循证依据尚不充分。
总结
近年来，抗生素管理计划使得用于上呼吸道感染的抗生素处方减少，因此Lemierre综合征的发病率在过去十年中有所上升。在急性咽炎或扁桃体炎中，坏死梭杆菌是一个被低估的病因，它是一种厌氧革兰氏阴性菌，培养需要6-8天，天然对大环内酯类、氟喹诺酮类、四环素类和氨基糖苷类具有耐药性，常会导致有效的抗生素难以被及时使用。当急性扁桃体炎伴持续性颈痛和脓*血症时，需要高度怀疑Lemierre综合征，并对患者进行鉴别诊断。及时诊断和适当的抗生素治疗是该综合征良好预后的关键。
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