营养和营养障碍性疾病（2）
（一）蛋白质-能量营养不良
1.分型：消瘦型（热能不足）、水肿型（蛋白质不足）、混合型
2.病因：
原发性---如喂养不当、奶粉配制过稀、未及时添加辅食等
继发性---消化系统解剖或功能异常、消耗性疾病等
3.临床表现
活动减少、精神变差、体重不增加甚至下降，主要表现为消瘦。
皮下脂肪层是判断营养不良重要指标之一，消耗顺序为：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊。
血浆白蛋白（＜20g/L）明显下降时出现：凹陷性水肿。合并严重感染时可有：慢性溃疡。
4.实验室检查
血浆白蛋白浓度降低为特征性改变。但半衰期长不够敏感。
前白蛋白和视*醇结合蛋白较敏感，胰岛素生长因子1被认为是早期诊断灵敏可靠指标。
5.治疗
去除病因---治疗原发病，大力提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证蛋白摄入量。
调整饮食---强调个体化，勿操之过急。
药物治疗---消化酶、口服维生素和微量元素、注射蛋白质同化类固醇、胰岛素。
（二）儿童单纯性肥胖
1.病因
能量摄入过多、活动量减少、遗传、其他。
2．临床表现
可发生于任何年龄，婴儿期、5-6岁、青春期最常见，男多于女。患儿食欲旺盛，喜吃甜食。明显肥胖者常有疲劳感，用力时气短或腿痛。严重时可有低氧血症、气急、发绀、红细胞增多、心脏扩大、充血性心力衰竭。
2.诊断
BMI=体重（kg）/身高的平方（m2）
3.治疗
饮食疗法、运动疗法、心理治疗、药物治疗
（三）维生素D缺乏性佝偻病
1.维生素D的来源
A．母体-胎儿的转运：胎儿可通过胎盘从母体获得25-（OH）D3。满足出生后一段时间需要。
B．食物中维生素D：天然食物含VitD少，母乳含VitD少。但配方奶粉和米粉摄入足够量，婴幼儿可从这些强化食物中获得维生素D
C．皮肤光照合成：是人体维生素D主要来源。皮肤中7-脱氢胆固醇是内源VitD3（胆骨化醇）的前体。
2.维生素D的转运
3.维生素D的生理功能
促进肾小管对钙磷的重吸收、促进小肠粘膜对钙磷的吸收、促进骨重吸收和骨样组织成熟和钙盐沉积。
4.病因
1.摄入不足
（1）围生期维生素D摄入不足：妊娠期母亲严重的营养不良、慢性肝肾疾病、双胎等均可导致胎儿体内储存维生素D不足。
（2）日照不足：紫外线照射不足或高指数防晒霜的使用均可导致小儿内源性维生素D生成不足。
（3）食物补充不足：母乳喂养的小儿未及时的进行辅食添加可导致维生素D摄入不足。
2.需要量增加
婴儿生长发育速度较快，对各种营养素的需要量增加，特别是早产儿及双胎婴儿，容易出现维生素D缺乏。
3.吸收障碍或代谢障碍
（1）小儿出现胃肠道或肝胆疾病均可影响维生素D吸收：慢性腹泻等。
（2）肝、肾损害可导致维生素D羟化障碍。
（3）长期使用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥药可使维生素D加速分解。
（4）糖皮质激素可对抗维生素D对钙的转运。
4.发病机制
5.临床表现
初期（早期）---6个月婴儿，特别是3个月小婴儿
多为神经兴奋性增高：易激惹、烦闹、摇头擦枕（枕秃）。非特异性，仅为早期诊断的参考依据。
多无骨骼改变。
枕秃
活动期（激期）---主要为生长发育最快部位的骨骼改变。
a头颅
6个月：颅骨软化，枕骨、顶骨后部乒乓球样感觉
7~8个月：方颅
b胸廓
1岁左右：7~10肋肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸。
漏斗胸
c四肢与脊柱
6个月以后：小儿出现手镯、足镯改变
1岁以后：可出现O形腿或X形腿。脊柱出现后凸、侧弯畸形
恢复期---经过治疗或日光照射之后临床症状、体征逐渐减轻或消失
后遗症期---多见于2岁以上小儿，该期小儿的表现基本恢复正常，可残留不同程度的骨骼畸形。
6.诊断
维生素D缺乏性佝偻病=冬季出生+枕秃/骨骼特异改变+25-（OH）D3下降。
确诊依靠血生化和骨骼X线检查。
7.治疗和预防
（1）加强护理，适当增加晒太阳时间及户外活动时间，及时添加辅食等。
（2）维生素D：
每天口服剂量为～IU，1个月以后，改为预防量～IU/d。
如有口服困难者或重症患儿，可采用大剂量冲击疗法。一次肌注15～35万IU，1个月后改为预防量～IU/d。
（3）钙剂：
在补充维生素D的同时，建议小儿适当增加含钙丰富的食物，如有严重佝偻病可补充钙剂。
（4）微量营养素的补充：如患儿有锌和铁等的缺乏，应及时补充，以促进骨骼的成长。
（四）维生素D缺乏性手足搐搦症
一、病因
维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性的分泌增加。血钙继续降低（至1.75-1.8mmol/L），或离子钙＜1.0mmol/L则神经肌肉的兴奋性增高，患者可出现抽搐，即为维生素D缺乏性手足搐搦症。
二、临床表现
1.隐匿性：当总血钙＜1.75～1.88mmol/L，患儿可出现隐匿表现，需要通过刺激而出现以下体征：
（1）面神经征（Chvostek征）
突然刺激小儿颧弓和口角之间的面颊部，可导致眼睑和口角抽动则为面神经征阳性。
（2）腓反射
突然刺激膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可导致足部向外侧收缩则为腓反射阳性。
（3）陶瑟（Trousseau）征
使用血压计袖带包裹小儿上臂，充气使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内引起该手出现痉挛表现则为陶瑟征阳性。
2.典型发作：血钙低于1.75mmol/L可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐等表现
（1）惊厥：一般无发热。轻者仅有短时的眼球上窜和面部肌肉抽动，
而且神志清楚；严重者可突然出现意识丧失，四肢抽动，双眼上窜，面部肌肉颤动，时间从数秒至数分钟，长时间发作患儿可出现发绀。发作停止后，患儿意识恢复，清醒后活泼如常。发作次数不限。
（2）手足抽搐：见于较大婴儿或幼儿等，患儿可突然出现手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收；踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。
（3）喉痉挛：多见于婴儿，患儿可持续按呼吸困难，甚至窒息等。
三．诊断与鉴别诊断
维生素D缺乏性手足搐搦症=无热惊厥+无神经系统表现+佝偻病表现+血钙下降。
鉴别：需与低血糖症、中枢神经系统感染、急性喉炎相鉴别。
四．治疗
1.急救治疗
（1）立即保持气道通畅并吸氧：如有喉痉挛，立即将舌头拉出口外，必要时进行机械通气，气道通畅后，为其吸氧。
（2）迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10%水合氯醛保留灌肠，也可使用地西泮肌内或静脉注射。
2.药物治疗
（1）钙剂：尽快静脉滴注或推注10%葡萄糖酸钙，患儿清醒后可进行口服。（2）维生素D治疗。
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