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概述：痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
流行病学：痉挛性斜颈常发生于30～50岁的成人，男女同样受累，女性稍多见。尚无确切的发病率统计。
病因：痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。
发病机制：痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
临床表现：起病多甚缓慢，但亦有骤然急起者，特别是癔症性者。颈部的深、浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固定于此位置，不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时，则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时，则头部向后过伸，称“颈后倾”。肌肉呈强直性收缩者，则呈现反复的阵挛样跳动式痉挛，多见于癔症患者，往往两侧颈肌均有受累，但总以一侧更严重。患肌可发生肥大，受累的肌肉常有痛感，但多不严重。颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量，才能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。不随意运动可因情绪激动而加重，当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时则减轻，睡眠中完全消失。反射及感觉均正常。患者往往因随意运动、日常工作和社会活动发生障碍而影响情绪。
并发症：痉挛性斜颈患者为了补偿颈的异常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便视线与体位协调。
实验室检查：一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。
其他辅助检查：
1.肌电图检查常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。
2.局部阻滞试验阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。
3.脊柱X线片可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位，
4.CT检查对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。
诊断：本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。
鉴别诊断：
1.癔症性斜颈临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。
2.感染性斜颈本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10天症状即可完全消失。
3.迟发性运动障碍长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。
4.先天性斜颈为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。
5.全身性肌张力障碍痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。
治疗：
1.本病药物治疗可用镇静剂、抗胆碱能药物等；感觉性生物反馈疗法对某些轻症病例有效。可试用脊神经根切断术、立体定向丘脑电凝术、副神经微血管减压术等，但疗效不确定。癔症性斜颈可采用心理治疗，配合镇静剂、按摩、理疗等对症治疗。
2.已证明颈肌局部注射A型肉*杆菌*素(botulinumAtoxin,BTXA)安全有效。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉，每块肌肉选择2～8个注射点，一次总剂量不超过55U，每次疗效可持续1～3个月，显效率达50%～90%，重复注射有效。副作用轻，有时有疲劳感或周身不适，偶有一过性吞咽困难、颈无力等，妊娠或哺乳期妇女慎用或禁用。
在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉，并准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发现要较临床发现复杂与广泛的多。故而，选择受累肌肉在用BTXA治疗痉挛性斜颈上就变得尤为重要。
Jankovic等报道用A型肉*杆菌*素治疗的患者中有71%有主观的改善，效果持续平均11.2周，平均总剂量为U。副作用有：颈部无力、疲劳、不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于*素弥散到吞咽肌肉所致。由于使用的剂量较大，有12.5%的患者可产生抗体；也有在胸锁乳突肌和斜方肌注射后发生臂丛神经病变的报道。
3.痉挛性斜颈病因不同，但都是γ-运动系统功能障碍所致。有人用普鲁卡因或甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射，阻断γ-运动神经元冲动传递治疗痉挛性斜颈。Poemnyi等观察44例患者，症状明显改善11例，部分改善者28例，总有效率88.6%，扭转痉挛伴痉挛性斜颈无效。
4.针刀松解或银质针导热治疗：针对静止期伴有肌痛的患者可以试行应用，在胸锁乳突肌和斜方肌起止点处阻滞、针刀松解，或相关区域银质针导热治疗进行松解。缺乏大样本观察，疗效有待进一步研究。
5.手术治疗
（1）颈神经前根、副神经根切断术又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1～3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。
（2）立体定向手术肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。
（3）选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。
（4）痉挛性斜颈选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1～7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。
（5）副神经根显微血管减压术打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，分隔开神经与压迫血管。手术近期有一定效果。
预后：痉挛性斜颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人(约5%)有自发性痊愈，痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。
预防：早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
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