图1:来自威尔康奈尔医学院的ThurayyaArayssi教授介绍了中东地区白塞病的最新进展
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4个主要表现,白塞病有何症状?
白塞病(Bhctdisas)又称白塞氏综合征(Bhctsyndrom),或眼-口-生殖器综合征,或贝赫切综合症,是年由土耳其皮肤科医生Bhct首先报告。各位可能对白塞病罕有耳闻,其全球发病率仅为10.3/10万人。然而有趣的是,白塞病有明显的地区性患病差异,多见于东亚、中东以及地中海盆地,如伊朗、阿拉伯、土耳其等,沿古丝绸之路分布,故又称为"丝绸之路病"。白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器,还可使全身多个系统受累,严重时会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。白塞病四个基本症状:1.口腔溃疡反复发作的小溃疡,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。2.眼部病损可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。3.生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。4.皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。此外,白塞病还表现为一些特殊症状,如关节疼痛、红肿,心血管系统损害(心包炎、动脉瘤、血管梗塞),消化道病变(消化道溃疡、出血),神经系统损害(脑膜脑炎综合征、器质性精神错乱等)。这些症状是白塞病确诊和分型的重要依据。图2:白塞病症状及分型
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“丝绸之路”病,中东地区有话说!
图3:白塞病流行的地域差异ThurayyaArayssi教授表示,白塞病在世界范围内均有发病,然后其流行有明显的地域差异,在中东和古丝绸之路地区发病率更高。如图所示,英国的发病率低至0.64/10万人,而土耳其的发病率高达/10万人[1]。此外,人口的国际流动,即移民也对发病率造成了影响,例如,德国和荷兰都有相当数量的中东移民人口,在这两个国家,白塞病在移民中的患病率低于其原籍国的患病率,但高于本地德国人或荷兰人的患病率。这一现象可能揭示了白塞病受基因与环境的相互作用。03
男女症状有差异?重点