癫痫是多种病因所致的疾病,其诊断需遵循三步原则:首先明确发作性症状是否为癫痫发作;其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征;最后明确发作的病因是什么。
病史和体检
完整和详尽的病史对癫病的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。由于患者发作时大多数有意识障碍,难以描述发作情形,故应详尽询问患者的亲属或目击者。病史需包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因是否有先兆、发作频率和治疗经过;既往史应包括母亲妊娠是否异常及妊娠用药史,围生期是否有异常,过去是否患过什么重要疾病,如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病;家族史应包括各级亲属中是否有癫痈发作或与之相关的疾病(如偏头痛)。详尽的问诊及全身及神经系统查体是必需的。
辅助检查
1.脑电图(EEG)是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。EEG对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合征。理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期痫样放电,但实际工作中由于技术和操作上的局限性,常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电,重复3次可将阳性率提高到5%,采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率,但仍有部分癫痫患者的脑电图检查始终正常。在部分正常人中偶尔也可记录到痫样放电,因此,不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫。
近年来广泛应用的4小时长程脑电监测和视频脑电图(video-EEG)使发现痫样放电的可能性大为提高,后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变,可明确发作性症状及脑电图变化间的关系。
.神经影像学检查包括CT和MRI,可确定脑结构异常或病变,对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助,有时可作出病因诊断,如颅内肿瘤、灰质异位等。MRI较敏感,特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变(图15-)。国际抗癫痫联盟神经影像学委员会于年提出以下情况应做神经影像学检查:①任何年龄、病史或脑电图提示为部分性发作;②在1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作;③神经或神经心理证明有局限性损害;④-线抗癫痫药物无法控制发作;⑤抗癫痈药不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。功能影像学检查如SPECT、PET等能从不同的角度反映脑局部代谢变
化,辅助癫痫灶的定位。
鉴别诊断
1.晕厥(syncope)为脑血流灌注短暂全面下降,缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。多有明显的诱因,如久站、剧痛、见血、情绪激动和严寒等,胸腔内压力急剧增高,如咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋气、排便和排尿等也可诱发。常有恶心、头晕、无力、震颤、腹部沉重感或眼前发黑等先兆。与癫痫发作比较,跌倒时较缓慢,表现为面色苍白、出汗,有时脉搏不规则,偶可伴有抽动、尿失禁。少数患者可出现四肢强直-阵挛性抽搐,但与痫性发作不同,多发作于意识丧失10秒钟以后。且持续时间短,强度较弱。单纯性晕厥发生于直立位或坐位,卧位时也出现发作多提示痫性发作。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒,以意识迅速恢复并完全清醒为特点,不伴发作后意识模糊,除非脑缺血时间过长。
.假性癫痫发作(pseudoepilepticseizures)又称癔症样发作,是一种非癫痫性的发作性疾病,是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状,难以区分。发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键(表15-5)。但应注意,10%假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫,10%~0%癫痫患者中伴有假性发作。
3.发作性睡病(narcolepsy)可引起意识丧失和猝倒,易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、人睡前幻觉及猝倒症四联征可鉴别。
4.基底动脉型偏头痛因意识障碍应与失神发作鉴别,但其发生缓慢.,程度较轻,意识丧失前常有梦样感觉:;偏头痛为双侧,多伴有眩晕共济失调双眼视物模糊或眼球运动障碍,脑电图可有枕区棘波。
5.短暂性脑缺血发作(TIA)TIA多见于老年人,常有动脉硬化、冠心病高血压、糖尿病等病史,临床症状多为缺失症状(感觉丧失或减退肢体瘫痪)、肢体抽动不规则,也无头部和颈部的转动,症状常持续15分钟到数小时,脑电图无明显痫性放电;而癫痫见于任何年龄,以青少年为多,前述危险因素不突出,癫痫多为刺激症状(感觉异常、肢体抽搐),发作持续时间多为数分钟,极少超过半小时,脑电图上多有痫性放电。
6.低血糖症血糖水平低于mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失,常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的型糖尿病患者,病史有助于诊断。
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