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Felty综合征(Felty’ssyndrome，FS)于年由美国医生AugustusRoyFelty首次报道，年Hanrahan把具有类风湿性关节炎(RA)、粒细胞减少和脾大的三联征称为FS，又称做晚发型类风湿关节炎、类风湿性关节炎脾肿大综合征、关节肝脾综合征或关节炎-粒细胞减少-脾大综合征，是类风湿关节炎的一种少见特殊类型。FS好发于哪些人群？
FS发病多在40~70岁的慢性类风湿关节炎患者，亦有个别幼年发病者。RA的发病率为1％，FS占其中的1％～3％。白人发病率高于黑人，男、女比例约为1：3，一般男性患者病程相对较短。
FS可能的发病机制？
具体发病机制不清。与RA患者相比，FS患者的RA家族史更常见，有家族史者发病机会较无家族史者高7倍。既往研究表明其发病与HLA-DR4呈现高度相关性。
FS的临床特点？
本病除了包括类风湿性关节炎的常见表现如关节肿痛、畸形之外，一般在其关节炎出现数年到数十年以上出现关节外症状。和RA相比，FS患者X线下的关节破坏程度非常严重，和滑膜炎程度不相符。FS关节炎通常呈隐匿发病，进行性关节受累，也可急性发病，同时累及多个关节。关节畸形可发展迅速，尤其是屈曲挛缩、手指尺侧偏移。
FS患者各种关节外表现更为突出，这些症状的严重程度可影响病死率。主要临床表现包括脾大、肝大(多为轻度)、淋巴结病、体重下降、类风湿结节、干燥综合征、小血管炎(如肢端溃疡、紫癜等)、周围神经病、巩膜炎、门静脉高压等。FS患者小血管炎常见，常见肢端溃疡、紫瘢等，皮肤感染后可并发溃疡，通常位于小腿胫前及踝部，且溃疡较深。
另外，FS患者多合并感染。Dillon等报道例FS患者有65例出现感染。其原因可归结为粒细胞数量减少、生成障碍及功能障碍、分布的异常，激素和免疫抑制剂的使用、大量免疫复合物存在、低补体血症等。机会性感染也常见，如播散性组织胞浆菌病、白色念珠菌病等。
FS实验室检查？
RA患者的白细胞和血小板通常升高，FS患者则恰恰相反。Rosentein和Kramer认为除了有免疫复合物及抗粒细胞抗体存在，并破坏粒系生长因子外，粒细胞在边缘池的淤滞、脾脏功能亢进等因素也起到了一定作用。Fs的患者比经典的RA患者有更高的RF滴度、免疫球蛋白水平，而补体则较低，抗核抗体、抗心磷脂抗体可为阳性、部分患者出现冷球蛋白。
FS诊断与鉴别诊断
本病的诊断主要依据病史、临床表现、实验室及影像学检查等，临床上符合以下条件者可诊断本病：
①符合类风湿性关节炎诊断标准；
②在患类风湿关节炎以后，出现了持久的白细胞减少，白细胞低于4.0X10^9/L，或中性粒细胞减少至2.0x10^9/L以下；
③血小板正常或低于X10^9/L，伴或不伴程度不同的贫血；
④脾大；
⑤无其它原因可解释的脾大或粒细胞减少的疾病。诊断过程中需要鉴别的疾病包括肝硬化、淋巴瘤、浆细胞病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、结核、继发性骨髓增生异常综合征及假性FS等。
FS的治疗推荐
FS作为类风湿性关节炎的特殊类型，其治疗原则基本一致。目前，针对FS的主要治疗手段为肾上腺糖皮质激素及甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、硫酸羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、金制剂等免疫抑制剂的联合使用。
（1）非甾体消炎药：能够减轻关节局部炎症和晨僵，可使血沉、C-反应蛋白下降，并可减缓滑膜破坏。
（2）缓解病情抗风湿药及免疫抑制剂：柳氮磺吡啶治疗FS有效，此类药物可直接抑制或杀伤激活的免疫活性细胞，对于缓解和控制病情具有积极的意义。来氟米特对FS疗效显著，甚至有个别患者以来氟米特替代MTX治疗后白细胞和中性粒细胞出现了戏剧性提高，同时关节症状迅速好转，但其具有腹泻、皮疹、可逆性脱发、转氨酶升高的副作用。通常情况下，来氟米特与甲氨蝶呤联用安全有效。此外，还包括肿瘤坏死因子(TNF-α)、静脉用人血丙种球蛋白(IVIG)等。
（3）肾上腺皮质激素：FS患者可使用激素，激素的用量比治疗类风湿关节炎的剂量偏大，中剂量激素治疗综合征可能有效。
（4）免疫及生物治疗:另外有部分学者提出粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒单系集落刺激因子(GM-CSF)与泼尼松、环孢素A的联合应用可成功逆转FS的粒细胞减少症并减轻感染的危险性。有报道称Rituximab(美罗华，CD20人鼠嵌合性单克隆抗体)、Etanercept(依那西普)治疗FS有效。
（5）脾切除术：持续重度白细胞减少者，可考虑行脾摘除术，约有80％患者血常规、抗感染能力和关节炎症状可有所改善，但有报道称脾切除短期有效，但半数以上复发。Fefty综合征患者接受腹腔镜下行脾切除术已有成功报道。
FS的预后如何？
本症少数患者可自然缓解，在几年内可无症状，但自愈的可能性极小。国外的一组例RA患者的流行病学资料显示，有关节外表现的患者(如FS)，其寿命明显低于普通人群及RA无关节外表现者，粒细胞减低引起继发性感染是死亡原因之一。
结语
在RA患者中，区分出FS这一亚型是有重要意义。若发现有无法解释的白细胞降低、脾大及较多的关节外表现，并且存在贫血、高滴度的RF、高球蛋白血症，应考虑到是否会有FS的可能。如果不能发现RA患者合并FS，常因担心WBC低不能或不敢用DMARD而延误RA治疗，也是FS愈后差的原因。故早期诊断、治疗是关键。一旦确诊FS，患者应坚持严密随诊，警惕反复感染造成的病死率上升。
参考文献
1.Felty综合征.王婧,段婷,阴赪宏.国际外科学杂志..
2.费尔蒂综合征的临床分析附五例报告,王立,李梦涛.北京医学.,28(11):-.
3.Felty综合征4例.陶黎,张江林.解放*医学院学报.,28(1):9-9.
来源：类风湿关节炎在线
作者：姚小医院风湿免疫科
编辑：刘梦
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