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TUhjnbcbe - 2021/3/22 2:24:00
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诊疗遇到发热、咽峡炎、淋巴结肿大三联症的患儿,如何考虑?

首先

看一个病例

患儿,男,2岁1月,因「发热3天」入院。

入院查体:T39℃,颈部可扪及成串肿大淋巴结,最大约1cm×1.5cm,质软,与周围组织无粘连,余浅表淋巴结无肿大。双眼睑浮肿;咽充血,双侧扁桃体II°肿大,表面未见脓性分泌物,心肺腹(-)。

入院后完善相关检查:

血常规

外周血白细胞分类

EB病*抗体

外院EB病*DNA荧光定量结果

入院诊断:传染性单核细胞增多症

诊断依据:

患儿,男,2岁1月,幼儿期,因「发热3天」入院;

入院查体:颈部淋巴结肿大,双眼睑浮肿,咽充血,双侧扁桃体II°肿大;

血常规提示白细胞计数明显增加,以淋巴细胞为主,占87.1%;

外周血异型淋巴细胞占34%;

EBV-DNA荧光定量明显增高。

治疗:予卧床休息、阿昔洛韦抗病*、退热、补液及对症支持治疗。

1.什么是传染性单核细胞增多症?

传染性单核细胞增多症(IM)是由EB病*(EBV)原发感染所致的一种单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病。

典型临床表现:发热+咽峡炎+颈淋巴结肿大三联征,可合并肝脾肿大。

实验室检查:外周血淋巴细胞计数和异型淋巴细胞比例均增高。

病理改变:淋巴组织的良性增生,肝、脾、心肌、肾、肾上腺、肺、中枢神经均可受累,表现为异常的淋巴细胞浸润。

国内儿童IM的发病高峰年龄在4~6岁,这与国内儿童原发性EBV感染的年龄较早有关。EBV主要通过唾液传播,也可经输血传播。

2.临床表现有哪些?

发热:约1周,重者2周或更久,体温波动在39℃,也可高达40℃以上。幼儿可不发热或仅有低热;

咽峡炎:80%以上患儿出现咽痛及咽峡炎症状,约1/3患儿前腭黏膜可出现丘疹及斑疹;

淋巴结肿大:任何淋巴结均可受累,以颈部淋巴结最常见;

肝脾脏肿大:发生率约50%;

眼睑水肿:50%病例可有眼睑水肿;

皮疹:发生率约10%,并无定型,可为猩红热样、麻疹样、水疱样或荨麻疹样斑丘疹,多在病程第4~10天出现,3~7天即消退,消退后不脱屑,也不留色素。

3.辅助检查有哪些?

(1)血象

白细胞总数增加,淋巴细胞百分比≥50%,其中异型淋巴细胞比例可达10%以上,但近半数学龄前儿童IM的异型淋巴细胞比例小于10%。应注意,和IM同样的异型淋巴细胞可出现于巨细胞病*(CMV)感染、传染性肝炎、风疹等疾病中,但其百分比一般不超过10%。

图2外周血涂片显示异型淋巴细胞(来源:参考文献6)

(2)血清嗜异凝集反应

IM患者血液中含有凝集绵羊红细胞或马红细胞的抗体,即嗜异性凝集素,一般认为1:40以上即为阳性,1:80以上更具有价值。

于起病5天后即可呈阳性反应,但有迟至病程4周后才显阳性者。一般在疾病的第2~3周达高峰,可持续2~5个月。<12岁的EBV感染IM患者中,只有25%~50%的患者该抗体阳性,因此,血清嗜异凝集反应在国内儿童EBV感染IM的诊断价值有限。

(3)EB病*特异性抗体

机体感染EBV后,针对不同的抗原产生相应的抗体。

图3IM血清特异抗体的移形变化(来源:诸福棠实用儿科学)

(4)EB病*培养

需时长,技术复杂,费用昂贵,临床诊断价值不大。

(5)EBV-DNA荧光定量

EBV-DNA荧光定量PCR具有较强的敏感性和特异性,对传单的早期诊断和早期治疗具有重要意义。

4.诊断标准是什么?

(1)临床症状:发热、咽峡炎、颈淋巴结肿大、肝脏肿大、脾脏肿大、眼睑水肿等。

(2)实验室检查

①抗VCA-IgM和抗VCA-IgG抗体阳性,且抗NA-IgG阴性

②抗VCA-IgM阴性,但抗VCA-IgG抗体阳性,且为低亲和力抗体

③双份血清抗VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高

④外周血异型淋巴细胞比例≥10%和(或)淋巴细胞增多≥5×/L

(3)临床诊断病例:满足上述(1)中任意3条及(2)中第④条;

(4)实验室确诊病例:满足上述(1)中任意3条及(2)中第1~3条中任意1条;

(5)鉴别诊断

注意与巨细胞病*、腺病*、弓形虫、肝炎病*、人免疫缺陷病*及风疹病*引起的类IM,以及链球菌引起的咽峡炎相鉴别。

5.治疗措施有哪些?

IM为良性自限性疾病,多数预后良好,以对症治疗为主。

(1)休息

急性期应注意休息,如肝功能损害明显应卧床休息,并按病*性肝炎给予护肝降酶等治疗。

(2)抗病*治疗

阿昔洛韦、更昔洛韦或伐昔洛韦等药物通过抑制病*多聚酶、终止DNA链的延伸而产生抗病*作用。抗病*治疗可以降低病*复制水平和咽部排泌病*时间,但不能减轻病情严重程度、缩短病程和降低并发症的发生率。

(3)抗菌药物的应用

如合并细菌感染,可使用敏感抗菌药物,但忌用氨苄西林和阿莫西林,以免引起超敏反应,加重病情。

(4)糖皮质激素的应用

如发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重症患者,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状,疗程3~7天,一般应用泼尼松1mg/(kg·d),每日最大剂量不超过60mg。

(5)防治脾破裂

避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作:①限制或避免运动:由于IM脾脏病理改变恢复很慢,因此,IM患儿尤其青少年应在症状改善2~3个月甚至6个月后才能剧烈运动;②腹部体格检查时动作要轻柔;③注意处理便秘;④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热,因其可能诱发脾破裂及血小板减少。

6.预后如何?

IM是一良性自限性疾病,绝大多数预后良好,少数可出现噬血细胞综合征等严重并发症。

附医嘱:以文章病例为例。

常规医嘱

编辑

周萌萌

题图:视觉中国

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