毛囊闭锁三联征
毛囊闭锁性三联征是一种少见的常染色体显性遗传病,是化脓性汗腺炎、聚合性痤疮与头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎三种疾病的总称。本病的发病机制为毛囊闭锁、大汗腺口过度角化或排出不畅、聚集的毛囊炎及毛囊周围炎在深部融合，当细菌继发感染时则形成脓肿,脓肿破溃后形成窦道、流脓。本病的发生与肥胖、多汗、局部卫生欠佳、搔抓、皮脂腺分泌旺盛、吸烟、酗酒、内分泌紊乱等多种因素有关。1.聚合性痤疮不同于寻常痤疮,好发于面颊、后背部及臀部。起病缓慢,初起有粉刺、丘疹、脓疱及囊肿等;皮损逐渐融合,成为囊肿,触之柔软有波动感;破溃后流出恶臭的脓性或黏液性浆液,形成窦道,在皮下彼此相通;皮肤上形成萎缩或增生性疤痕。
2.化脓性汗腺炎多发生在大汗腺分布部位,如腋窝、肛门及外生殖器周围,可累及臀部。
(1)急性化脓性汗腺炎:局部红肿、浸润、触痛、深在性结节、脓肿,破溃后形成窦道,溢脓。
(2)慢性化脓性汗腺炎:深在脓肿,通过窦道向外排脓,皮肤破溃形成不规则的瘢痕,尤其在脓窝、肛门和外生殖器周围有许多脓肿、窦道,流出脓血,软组织高度肿胀;窦道可融合成片,皮下发生广泛坏死,皮肤溃烂,可扩展到肛门周围、阴囊、阴唇、骶尾部、臀部、腰部和股部,常导致硬化及疤痕形成。
3.头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎是一种发生在头部毛发处的聚合性痤疮。毛发部位发生散在深部毛囊炎和毛囊周围炎,呈炎性结节、囊肿和脓肿;头皮下互相穿凿、贯通,形成窦道,伴有溢脓、流血;挤压一处皮损,脓液可从许多窦道流出,呈筛孔状。
1.基因组测序。该病致病基因位于1号染色体,可行基因测序明确是否存在致病基因。
2.创面细菌培养及药敏。
3.睾酮水平检测。
1.患者主要为青壮年男性,有家族史。
2.诊断要点如下。
(1)皮肤呈油性。
(2)面部、胸部、背部有典型聚合性痤疮。
(3)头部有多发性脓肿,呈现典型筛孔状,头皮肿胀,呈蜂窝织炎状。
(4)腋窝、肛周、外生殖器多发囊肿、脓肿、溢脓血，形成窦道和瘢痕。
3.本病应与秃发性毛囊炎、枕部乳头状皮炎、多发性疖病、增殖性脓皮病、放线菌病、腹股沟肉芽肿、性病性淋巴肉芽肿等相鉴别。
1.系统治疗
(1)口服维胺脂:具有抑制毛囊角化、减轻毛囊闭锁、抑制皮脂分泌及局部抗炎作用。成人每次服25~50mg,每日2~3次。
(2)糖皮质激素:应用小剂量糖皮质激素有助于炎症消退和阻止组织破坏,可口服泼尼松龙,每日20~30mg,服1~2周。
(3)敏感抗生素抗感染:根据临床经验及细菌培养结果选择抗生素进行足剂量、足疗程治疗,应考虑存在厌氧菌感染的可能性。
(4)纠正贫血、低白蛋白血症等内环境紊乱。
2.局部治疗首选手术治疗。
(1)非手术治疗:主要为局部换药治疗,换药前可行盐水浸浴,常规消*清创后外用银锌抑菌霜、莫匹罗星软膏等外用药物,外以多层敷料包扎,每日更换;或行局部持续封闭式负压引流治疗,可行庆大霉素盐水或百克瑞等持续冲洗。
(2)手术治疗
①局部切开引流。对单个脓肿早期切开引流能够控制感染扩散,但不能根除病变部位的毛囊、汗腺、皮脂腺。
②扩创后植皮或行皮瓣转移治疗。彻底扩大清除病变范围感染的皮肤及皮下组织,皮片或皮瓣修复创面注意清创范围要略大于病变范围,彻底清除病变皮脂腺、汗腺及毛囊,根除原发病灶。
非手术治疗及局部切开引流治疗难以彻底清除病灶,病情暂时改善后易复发,建议积极采取扩创后植皮或行皮瓣转移治疗。
1.病变部位往往位于难以加压包扎固定部位,植皮或皮瓣转移后为防止移植皮片固定不良或皮瓣撕脱,需行持续封闭式负压引流治疗。
2.病变范围较大,可多次手术清创,以保证基底清洁。
3.病变范围较大,可分次修复。
4.范围较大创面,非功能部位建议行邮票皮片修复,以保证植皮成活。
5.关节部位需功能位植皮或皮瓣手术,防止术后出现功能障碍。
1.防止术区受压,背部、臀部等部位术后可卧悬浮床。
2.及时更换负压,保持负压引流通畅。
3.病变部位位于腋窝,术后需予以肩关节外展并制动。
1.注意皮肤卫生,加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力。
2.保持皮肤功能的完整性。对于皮肤病,尤其是瘙痒性皮肤病,应及时进行合理治疗,防治皮肤损伤,避免搔抓及皮肤摩擦等刺激。
3.不要使用公共衣帽、毛巾、面盆等物品,防止接触传染。
4.避免吸烟、酗酒,应多饮水,多吃新鲜蔬菜与水果。
5.低脂饮食,减肥,避免肥胖。
6.愈合后行常规药物抑疤、弹力套加压等治疗,若病变部位位于关节位,还需加强关节部位功能锻炼。
藏毛窦
藏毛窦一词来源于拉丁文,意为“毛发之巢”,是皮肤软组织内一种慢性窦道或囊肿,也可表现为急性脓肿,内藏毛发是其特征。二战时期美国士兵因长期乘坐吉普车行驶在颠簸的路上易罹患此病,又称为“吉普座病”,发病率约为26/,常见于青壮年,好发于骶尾部,因易复发,常反复破溃,难以愈合,严重影响患者的生活质量。1.先天性由于骶尾部骶管囊性残留或骶尾部中央缝畸形发育，导致皮肤内含物形成窦道或囊肿。
2.后天性由于外伤、手术、异物刺激和慢性感染引起毛发向骶尾部皮下穿透而引起的疾病。此学说由Patey在年首先提出,病理显示为异物性肉芽肿,目前获得广泛认可。多毛、久坐、肥胖等是藏毛窦好发的危险因素。
1.静止期可见皮肤呈现二个或多个不规则孔洞。
2.急性期主要和首发症状是在骶尾部发生急性脓肿,局部有红、肿、热、痛等急性炎症表现。内藏毛发是其特点,但不是唯一标准。
1.X线窦道造影或CT三维重建明确范围及窦道走向。
2.MRI骶尾部周围软组织显示较清晰。
1.急性期发病,以男性青壮年为主。
2.骶尾部有急性脓肿、硬结或存在有分泌物的慢性窦道口时,应考虑本病。
3.如发现有小窦道口并有毛发钻出,结合病理可确诊。
4.辅助检查可明确病变范围及窦道走行,窦道一般不与直肠相通,与骶尾骨亦无关系。
本病应与疖、肛瘘、肉芽肿相鉴别。
1.疖是一种化脓性毛囊及毛囊深部周围组织的感染。
2.痈是由金*色葡萄球菌感染引起的多个临近毛囊的深部感染。
3.肛瘘其外口一般距肛门较近,有肛门直肠脓肿病史。
4.结核性肉芽肿与骨相连。X线检查可见骨质破坏,身体其他部位有结核病变。
5.梅*性肉芽肿有梅*病史,梅*血清反应阳性。
1.非手术治疗抗感染治疗,局部苯酚注射等,病原菌常为厌氧菌和需氧菌的混合感染。只能控制症状复发率高,非首选。
2.手术治疗若出生后确诊为藏毛窦,建议尽早手术治疗,避免成人后出现感染并发症。
(1)术中要充分暴露病变组织,尽量将肉芽组织、毛发完全清除,可在窦道中注射亚甲基蓝注射液染色,确定清除范围。
(2)临床上根据清创后的创面立体形态将其分为A、U、V三种类型,简称“AUV”分型,根据不同分型,采用不同的手术方式。
①“V”型:“口大底小”,底部组织量充足,表面皮肤缺损稍大,但周围皮肤相对松弛,采用全层直接缝合,底部无死腔形成。
②“A"型:“口小底大”,底部组织量缺损较大,表面皮肤松弛缺损小,采用富血小板血浆凝胶填充缺损后直接缝合,可避免底部死腔形成。
③“U型:“日底皆大”,自上而下全层组织缺损量皆较大,通常采用局部转移皮瓣修复。
1.术后抗感染治疗,可用广谱抗生素及抗厌氧菌的药物。
2.可用持续封闭式负压吸引装置固定术区。术后应尽量采取俯卧位,轴型翻身,尽量避免术区剪切力、缝合处牵拉。
3.为防止术后大便污染术区,可先行肠道准备,必要时可禁食,并以静脉营养支持治疗,减少排便次数。
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