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TUhjnbcbe - 2021/3/16 14:55:00
Carney三联征/肺软骨瘤影像表现

Carney三联征以肺软骨瘤、胃肠间质细胞瘤和肾上腺外神经节细胞瘤为特征。这样,Carney三联征患者胸部最主要的影像表现为肺软骨瘤(图1A和图2A)。偶尔可见纵隔内神经节细胞瘤(图2C)。胸部CT的下部图像上可见胃肠间质细胞瘤,或利用腹部CT或MRI进行检查(图1C和图2D)。肺软骨瘤表现为肺实质内的钙化结节。软骨瘤内钙化为软骨样钙化(图1B),通常呈“爆米花”样钙化而能够与其他类型钙化鉴别。在大多数Carney三联征病例中,常出现多发肺软骨瘤。

重点

Carney二联征为一种罕见疾病,文献中报道仅79例。主要为年轻人(<35岁)患病,85%病例发生在女性。识别出肺软骨瘤时放射科医师应提高警惕寻找纵隔和腹部密切相关的神经节细胞瘤和胃肿瘤。

相关临床知识

肺软骨瘤通常无症状,常因其他症状行胸部X线摄影时偶然发现。三联征的三项中必须出现两项才可作出诊断,且这些表现常在不同时间发现。因此,有些患者在辨别出肺软骨瘤前已有胃肿瘤或神经节细胞瘤被诊断切除。

鉴别诊断

我们应考虑到有软骨钙化的肺结节的其他病因,最常见为错构瘤。除了钙化还出现脂肪时,有可能鉴别出错构瘤。此外错构瘤几乎总是单发,而Carney三联征中软骨瘤几乎总是多发。

另一个应该考虑来源于软骨恶性肿瘤的转移性病变如软骨肉瘤。临床病史常常有助于提示转移的可能,此外,尽管软骨肉瘤可钙化,但绝大部分表现为软组织结节不伴钙化。

教学要点

当胸部影像学上发现肺部软骨瘤时,应特别注意在纵隔和腹部寻找到相关神经节细胞瘤和胃肿瘤,这样可做出Carney三联征的诊断。

ABC

图1A.Carney三联征的女性胸部X线摄影显示肺多发结节和肿块伴软骨样钙化,与软骨瘤相符。B.胸部CT骨窗显示左下叶一个肿块内软骨样钙化。C.腹部MRI显示两个胃部肿块(*),表明存在胃肠间质细胞瘤

ABCD

图2A.Carney三联征女性胸部X线摄影显示双肺软骨瘤。B.胸部CT骨窗显示双肺多发软骨瘤。C.胸部CT软组织窗显示气管右侧旁一较大肿块(*),提示为神经节细胞瘤。D.与图2为同一患者,腹部CT显示胃切除术后改变和肝内来自原胃肠间质细胞瘤的转移瘤(*)

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