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精神障碍诊疗规范
第1章
器质性精神障碍
第七节中枢神经系统感染及与免疫相关的精神行为障碍
四、朊蛋白病
（四）诊断及鉴别诊断要点
1.诊断
认知功能快速减退，伴有下列6项中的2项：①肌阵挛；②锥体/锥体外系症状；③视力症状；④小脑体征（共济失调）；⑤运动不能性缄默；⑥其他局灶性皮质症状（如忽视、失语、失用等）。同时存在典型脑电图或MRI改变，且没有找到其他发病原因。确诊需要脑组织活检。
2.鉴别诊断
排除所有其他潜在的内分泌（如桥本脑病）、感染、肿瘤、代谢和神经系统疾病，包括阿尔茨海默病、皮质基底节变性、路易体痴呆、肌阵挛性癫痫等。
（五）治疗原则与常用药物
1.治疗原则
目前仍没有延缓PrD进展的有效治疗手段。抗病*剂阿糖胞苷、阿糖腺苷、干扰素和金刚烷胺等已被试用,但收效甚微。临床主要是对症和支持治疗，延缓疾病进展，尽量提高患者生命质量，延长生存期，鼓励患者积极参加适于自身的锻炼活动，减轻心理压力、均衡的饮食。对于患者家属的咨询是十分必要的，尤其是基因携带者。
2.常用药物
（1）伴抑郁焦虑：给予苯二氮?类或曲唑酮等抗抑郁药。
（2）伴有中重度的激越或精神症状：给予第二代抗精神病药物，如果患者不能口服药物，可给予注射剂。药物应从低剂量开始，逐渐增加至最低有效剂量。需高度重视抗精神病药物处方的必要性和安全性，并做好相应的知情同意。
（3）伴肌阵挛：只有在严重肌阵挛使患者痛苦或影响到照料者实施护理时才推荐给予治疗。氯硝西泮、劳拉西泮治疗肌阵挛有效。
（4）伴有骨骼肌疼痛：疼痛并非散发性CJD的常见临床症状，应注意其病因。应考虑到便秘、肠梗阻、血栓形成、肺炎、褥疮、溃疡等。疼痛治疗可给予对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药（nonsteroidalantiinflammatorydrug，NSAID）等药物。
（六）疾病管理
PrD的传染性较弱,感染因子主要集中于中枢神经系统,血液、尿液和粪便几乎没有传染性，传播能力较低，与患者的日常接触不会传染。已知的医源性传播途径主要是通过使用商品化的硬脑膜移植物和人松果体提取的生长激素;其他途径如神经外科手术、角膜移植和使用未充分消*的脑电极等也偶有传播。
朊蛋白颗粒对消*因子高度耐受，能使核酸失活的物理方法（如煮沸、紫外线照射、电离辐射等）和化学方法（如核酸酶、羟胺、锌离子作用）均对其无影响，只有采用特殊灭菌方法才可将其灭活。根据《医疗机构消*技术规范》（WS/T）规定，主要消*剂为1mol/L氢氧化钠溶液，氢氧化钠属于危险化学品，必须专人专柜保管。蒸气高压消*(℃,5ｈ)。
原著信息：《精神障碍诊疗规范》（年版）
版权归原作者所有，侵删歉
图片
姚惠龙
文字
高燕
编辑
朱思鸣
—完—
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