第36章是血管性帕金森综合症吗？
病例：
女，60岁，进行性步态障碍6年，伴轻度手抖。最开始时感脚拖地而行，欲向前跌倒，持物时手抖明显。4年时，需轮椅助行。还有近期记忆减退，就诊前1年加重。
既往有高血压病和睡眠呼吸暂停史。无运动障碍疾病家族史。她妹妹的二个孩子有智力障碍。她自己因为有不育症，没有小孩。
体检：交替运动时有对称性的运动幅度减小，伴轻度震颤，无僵直。不能独立行走，步基宽，冻结步态，转身困难。MoCA评分12/30（失分点：定向、视空间、任务执行、注意力、言语流畅、延迟回忆--完全不能回忆单词，给出多选时，可以认识5个中的3个）。
脑部MRI：轻度脑萎缩，中度白质脑病。
据步态障碍和脑部MRI，初诊为血管性帕金森综合症。
进一步考虑，一线有诊断价值的元素没被考虑到：家族中的智力障碍史，患者本人的不育症。检查发现她是FMR1基因82和CGG扩增突变携带者，属于前突变范围。由此而诊断为脆X相关震颤共济失调综合症。
讨论：
年Ziljmans和其同事提出，血管性帕金森综合症诊断需满足三个相对不太特异的指标：1：帕金森综合症，2:脑血管病影像学证据，3:二者相关。如果病程是突然发病或阶梯样加重，则支持最后一条：“二者相关”。这标准易于使用，但脑血管病的确定并不是那么简单。在临床上和影像科，对脑血管病、帕金森综合症的定义也存在一些问题的。
先看帕金森综合症，临床上需要证实存在运动缓慢（slowness），但运动缓慢并不代表帕金森综合症。在其他许多疾病中也可以见到：中-重度AD时的失用，额颞叶痴呆时的执行功能障碍，严重抑郁时的精神运动迟缓，运动神经元病或卒中引起的锥体束性瘫痪（痉挛+无力）。帕金森综合症的核心症状--运动徐缓（bradykinesia），是指重复运动时出现运动幅度和速度的进行性减少。所以运动缓慢并不全是运动徐缓，因此很多疾病被冠以帕金森综合症，事实上，是假帕金森综合症。脑血管病可以出现的假PDS：双侧ACA卒中，影响到前扣带回，可以导致无动性缄默；左额叶和双侧纹状体腔隙性梗塞，致额叶--纹状体回路受损，出现淡漠抑郁。
再看血管病的环节，主要问题在于假定T2加权和FLAIR脑MRI序列的高信号强度（或CT上的低密度）与小血管缺血性脑病之间存在强相关性，这种相关性是建立在早期的尸体影像学研究的基础上的，并且缺乏后续的影像病理研究证实。事实上，进行性步态障碍时，非脑血管疾病与脑血管病相比一样或更加常见，因为影像上的白质高信号，非脑血管疾病往往未被考虑。忽视了非脑血管疾病，会误导治疗，进行卒中二级预防：抗血小板、降脂、积极控制血压，这些肯定是无效的。
然而，我们的研究领域继续通过引用一些有开创性的论文来支持血管病，例如汤普森和马斯登对12例CT诊断为Binswanger’s病的患者的描述，其中5例患有“下半身帕金森病”，没有病理学证实。我对血管性帕金森综合征的怀疑始于年，那一年，我评估了一位80岁的老人，我认为他患有“典型”血管性帕金森综合征（步态障碍阶梯样加重，有高血压、高胆固醇血症和60包/年的吸烟史，症状是轻度脑萎缩、脑积水，脑室周围和深部白质磁共振信号异常，与我的预测相反，他对持续的腰椎引流反应显著。认识到可能“共存”正常压力脑积水，他进行了脑室腹腔分流术，但在术后死于腹膜炎并发症。对他大脑的神经病理学评估显示完全没有血管病变，这由另外两个独立评估者证实的。我曾经认为是血管性帕金森综合症的经典病例，甚至连微血管病变的迹象都没有。
考虑到脑血管疾病与帕金森综合症的相关性很低，目前也无明确的治疗指南。高血压、高胆固醇血症和其他代谢危险因素（如肥胖、糖尿病、高同型半胱氨酸血症）的筛查和治疗对脑血管疾病的二级预防至关重要，但从未证明对“血管性帕金森综合征”患者有益，而且，左旋多巴也不会有效，仅在真正的黑质梗塞时（罕见的真正的血管性帕金森综合症），左旋多巴才有明显的效果。尽管如此，任何具有帕金森综合症或假帕金森综合症表现的人，都可以试用左旋多巴。最终，治疗的进展将建立在以下观念上：“血管帕金森病”的诊断应促使人们寻找潜在的遗传性，中*性或有脱髓鞘性白质脑病的疾病，进行平行研究，开发用于血管病变、脱髓鞘性、神经退行性疾病的生物标志物。
总之，在诊断血管性帕金森病时，需要记住以下注意事项：根据下半身为主的“帕金森综合征”的症状，以及大脑MRI上白质信号增加（如本章案例所示）：（1）大多数真正的血管疾病不会导致帕金森病，许多“下半身帕金森综合症”实际上是假性帕金森病（通常是认知性的，产生所谓的最高水平的步态障碍），（2）有血管危险因素的患者的阶梯样加重史并不一定意味着血管疾病，（3）脑室周围的高信号病变不足以证实有潜在的血管疾病。MRI不足以记录潜在的血管疾病。如有另一个病人，行动障碍和脑实质磁共振高信号，当放射学报告“强烈暗示小血管缺血性疾病”时，我们还是要慎重。
敬请