喝酒不光会喝坏肝脏还会殃及脑，可以说是缺点非常多。这里我来讲一个真实的病例，这个病例可为非常精彩，病情蜿蜒曲折，讲给大家听一听，也可以让爱喝酒的同志们引以为戒。
老林是个渔民，每天临海打完鱼的他，总会小酌数杯。家里人知道他的爱好，也不拦着他，酒量还可以的他，尽情的喝着，没想到，每天这小酌数杯酒的数十年后，出事了。年底55岁的老林开始不间断的呕血，虽然经过积极治疗，年上半年还是间断呕血。医院里做检查，一直自觉健康的他在检查后看到诊断大吃一惊——一连串的诊断全和爱喝酒有关，包括：酒精性肝硬化；胃出血；门静脉高压；食管、胃底静脉曲张。这一连串疾病可谓是环环相扣，我们简要分析下老林疾病发生发展的全过程：饮酒后出现肝硬化，肝硬化导致门静脉高压，门静脉高压继发食管胃底静脉曲张。而食管胃底静脉膨胀后容易破裂，最后导致呕血的事件发生。反复的呕血，胃底静脉若出血量增大，对老林来说有生命危险，医院积极给他做了门体静脉支架置入术。这样的手术可以有效的改善肝门静脉高压症状，避免迂曲的食管胃底静脉破裂后，大量出血。门体静脉分流后复查腹部CT手术很成功，支架置入过后，胃出血也不在发作了，正当生活逐渐进入正轨，大家都以为平静生活即将到来时，又生波澜。年7月，老林出现了新的症状，双下肢逐渐僵硬，行走困难，共济失调，反应迟钝，有帕金森样木僵症状，时不时的还有肌阵挛、构音障碍的发生，症状缓慢加重，到今年6月已经不能行走，生活完全靠爱人帮忙。到底发生了什么？让老林的神经系统出现了多种问题？老林找到了我们神经内科，在积极完善核磁共振、血液内锰的含量、血氨水平等检查后，我们找到了老林疾病发生的原因——获得性肝脑变性。中脑、间脑、双侧小脑异常信号什么是获得性肝脑变性？
获得性肝脑变性是一种严重肝脏疾病并发的少见而不可逆的神经系统变性病变。该病起病隐匿，多以认知功能减退，精神异常，帕金森病样症候群为主要表现。
获得性肝脑变性特别容易误诊为其他类型神经系统变性性疾病，该病在肝硬化中发病率约为0.8~2%。
获得性肝脑变性一般发生在50-60岁成年人，该病可发生在肝功能失代偿期的数周或者数年里，病情具有可变性，生存期一般在发病后的数周至30年不等，大多数病人死于肝硬化晚期并发症，感染、脑细胞癌，肝性脑病等。
01
获得性肝脑变性的发病机理
获得性肝脑病性的发病机理目前未完全阐明。部分研究认为和多种代谢异常相关，如氨类、芳香族氨基酸、锰元素相关。
已经证实的是锰元素的沉积可能会引起脑实质内弥漫性变性。锰离子具有神经*副作用。包括它可以和多巴胺受体结合、干扰神经递质摄取、改变细胞膜受体表达和多巴胺受体功能。
也有研究表明，获得性肝脑病性可能存在与脑桥中央髓鞘溶解症相同的渗透压机制。
02
获得性肝脑变性的诊断方法
实验室检查，空腹状态查血锰浓度升高。
脑脊液内锰浓度升高。血氨可升高或正常。
核磁共振检查，可见双侧基底节、中脑、下丘脑、红核、小脑齿状核T2上为高信号。双侧苍白球高信号可能与锰沉积有关。
03
获得性肝脑变性的鉴别诊断
需要和肝豆状核变性（Wilson）、肝性脑病、肝性脊髓炎相鉴别。
04
获得性肝脑变性的治疗和预后
该病缺乏有效的治疗手段，神经损伤后大多不可逆，所以早期诊断及治疗，对该病预后起到关键的作用。有原发性肝脏疾病者，应早期予以治疗。
一旦出现神经系统相关临床症状，可采取下列对症措施治疗。
（1）限制锰元素的摄入
禁食或少吃富含锰的食物，包括茶、部分水果、谷类、坚果、豆类等。
（2）螯合剂驱锰治疗
可口服重金属螯合剂“曲恩汀”，此药可与锰离子螯合，促进锰元素排出体外，对该病引起的帕金森综合症患者有效。
（3）有些报道称，包括侧链氨基酸、乳果糖、左旋多巴、精氨酸、门冬氨酸鸟氨酸对该病的症状有效。
（4）四苯喹嗪
该药在美国用于获得性肝脑变性相关性症状。在国内未使用。
（5）肝移植
行肝移植治疗后，临床症状会改善，有报道称，移植后，磁共振基底节异常信号减弱或消失。所以肝移植有可能是目前治疗该病唯一有效的方法。
（6）口服乳果糖和抗生素，短期限制蛋白质摄入量对症状有好处。
病人预后较差，大多在数年后病情加重，最后死于肝衰竭和其他并发症。
写在最后
老林这一连串因“酒”而发生的疾病，我们已经将发病过程说明清楚。值得注意的是，所谓的“酒桌文化”，创造出来更多的可能是“酒*、酒缸”类人物。
而且这些人，在喝过数年酒后总会出现各种各样的健康问题，最后希望本文给爱喝酒的人以警示——酒虽好，请不要贪杯~
本文图片来源网络作者介绍武玉*主治医师
解放*第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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