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读者信息：内蒙古兴医院初艳龙
所读书籍：《颅脑和头颈部CT诊断》
原著主编：高艳、郭锬、张璋
肝豆状核变性
1.临床概述肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病，临床表现以肝损害、椎体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
2.CT表现豆状核条状或新月形低密度区，两侧对称为其特点，低密度病变也可见于基底核以外的其他部位，如脑干、皮质或小脑；合并脑萎缩改变，脑沟裂增宽，双侧脑室扩大，以额角扩大明显，增强扫描病灶无强化；皮质下脑白质呈低密度改变，以额叶明显，两侧侧脑室扩大，过量的铜沉积于肝脏，肝CT可以表现为肝硬化改变。
3.鉴别诊断①脑炎：多有发热病史，可出现意识障碍和抽搐，且有脑脊液蛋白质或红细胞数增多。
②多系统萎缩：病理上主要累及黑质、纹状体及苍白球，临床表现为震颤、肌强直且运动障碍，多见于老年人，且角膜K-F环阴性。
③双侧豆状核局限性病灶也可见于其他变性和中*性疾病，壳核的局灶性低密度还见于亚急性坏死性脑脊髓病、脑血管病、颅内感染和肿瘤等疾病。
4.肝豆状核变性诊断依据①临床上有椎体外系症状为神经系统障碍表现、肝硬化和角膜缘K-F环等三种典型表现。
②生化检查发现铜蓝蛋白及血清铜氧化酶活性低于正常值，血清铜总量低于正常值的50%，尿痛大于。
③CT表现为尾状核萎缩，豆状核、丘脑、脑干、齿状核、大脑与小脑白质异常低密度，丘脑改变多位于腹外侧核，还可与显示肝硬化改变。
橄榄体脑桥小脑萎缩
1.临床概述①遗传型橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断依据：本病有家族史，符合常染色体显性遗传，青中年发病，以小脑共济失调为主，呈慢性进行性发展；病理上有小脑、脑桥、橄榄明显萎缩，大脑皮质与深部核团有变性，脊髓后柱与侧索变性。
②散发型橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断依据：散发发生，无家族史，中年发病，往往以小脑共济失调为主，病理上小脑、脑桥、橄榄体严重萎缩，往往无脊髓受累。
2.CT表现①颅后窝内结构的体积缩小，小脑半球及蚓部萎缩，脑干变细，第四脑室及枕大池扩大，小脑上池、桥小脑角池也可扩大，小脑沟、裂增宽加深，小脑半球白质萎缩可呈裸眼征。
②脑桥、脑桥臂和大脑脚萎缩，大脑半球的额叶和顶叶也可萎缩。
3.鉴别诊断纹状体-黑质变性疾病：与橄榄体脑桥小脑萎缩都属于多系统萎缩疾病，鉴别主要依据临床表现；本病常出现壳核的MRI信号减低，而橄榄体脑桥小脑萎缩主要表现为小脑蚓部萎缩，小脑半球的萎缩程度减轻。
橄榄体脑桥小脑萎缩的萎缩性改变常不伴有疾病结构的密度异常，如有密度异常，则提示为其他疾病，常常是缺血性疾病的后遗症或多发性硬化。
5.多系统萎缩病因是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓，本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经乃至脊髓前角、侧索及周围神经，临床主要归纳为2个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性和主要表现为共济失调的散发性橄榄体脑桥小脑萎缩。
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