近日,首都医院福建院区
(医院)神经内科病房
送来一位胡言乱语,行为异常的花季少女
少女名叫月月(化名)
今年22岁,
平时乖巧安静。
突然出现胡言乱语,行为怪异等表现
并且出现了低热及头部轻微抖动等症状
就诊神经内科完善相关检查后
确诊月月是患上了自身免疫性脑炎。
经过系统治疗后,目前月月的病情好转。
何为自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。可以理解为:人体免疫系统主要功能是识别和杀伤入侵的细菌病毒等,当正常脑细胞被免疫系统误判为“敌人”时,就会受到自身免疫系统的攻击而出现自身免疫性脑炎。免疫系统是人体的“防御卫士”,起着对抗外来病原体入侵、监督和清理人体内部环境的作用。正常情况下,人的免疫系统只对外来的有害病原体等进行“攻击”(产生抗体和免疫细胞),而对自身组织抗原不会产生反应。
但是,在某些特殊情况下,如感染、合并恶性肿瘤、免疫系统疾病等,人体会产生攻击中枢神经系统的特异性抗体,当自身免疫性疾病攻击自身脑组织,导致脑部炎症和损伤时,可产生精神和神经方面的症状,且常以精神症状为首发症状,后期病情严重时出现神经系统的症状和体征,这就是自身免疫性脑炎。
临床症状有哪些?
自身免疫性脑炎主要症状包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。临床呈急性或亚急性起病,迅速进展出现多种症状。部分患者以单一的神经或精神症状起病,并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见,表现为面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作,甚至角弓反张。自主神经功能障碍包括窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等。
此外,其他症状包括睡眠障碍和中枢神经系统局灶性损害:复视、共济失调和肢体瘫痪等。
首都医院福建院区(医院)神经内科吴钢教授表示,由于自身免疫性脑炎与一些常见病症状相似,鉴别就显得尤为重要。部分患者具有精神症状,单从症状来看与一般的精神疾病毫无区别,很可能被误诊为精神疾病。不过,通过脑电图、磁共振和影像学检查,自免脑患者会显示出脑部病变,精神疾病患者则没有。而脑脊液检查,可以帮助医生排除其他感染导致的脑炎,并可找到相应的抗体。还有部分病人症状类似于癫痫,因此没有癫痫病史、首次发作的疑似癫痫病人,也应检查是否为自免脑患者。对于中老年患者,还需要和阿尔茨海默症区别开来。
如何治疗自免脑?
首都医院福建院区(医院)神经内科主治医师廖建胜介绍,自身免疫性脑炎的治疗方法,可以分为三种。第一种是免疫调节治疗,给病人使用激素或人免疫球蛋白,或为病人进行血浆置换。第二种是对症治疗,比如患者出现精神障碍,就为他治疗精神障碍;患者出现癫痫,要在免疫治疗的基础上,再进行抗癫痫治疗。第三种是对病因治疗,部分自身免疫性脑炎常合并良性或恶性肿瘤,比如卵巢畸胎瘤、乳腺癌、卵巢癌等,这些肿瘤组织的某些蛋白质通常会触发免疫系统产生有害抗体,故筛查并切除肿瘤也是治疗自身免疫性脑炎的关键步骤。
吴钢教授提醒,自身免疫性脑炎并不多见,但“并非人们想象的那么少”。早诊断,早治疗,对患者的恢复越有利。早期诊治可能使大脑功能完全修复;延误诊治,会遗留不同程度的后遗症,甚至死亡。