导语:抗磷脂抗体是针对被称为磷脂的细胞膜中磷脂组分的抗体,某些与磷脂结合的血液蛋白质,以及蛋白质和磷脂结合时形成的复合物。大约有50%的狼疮患者拥有这些抗体,在20年里,有一半的狼疮患者有一种抗体,狼疮抗凝血剂,它可能会导致血块出现。没有狼疮的人也可能有抗磷脂抗体。
01抗磷脂抗体综合征
1、情感障碍或抑郁,越来越多地被报道
由于生活方式压力过大,诸如情感障碍或抑郁等神经精神症状的发生率越来越多地出现在普通的精神疾病和神经系统事件中。原因很多,神经精神,医学因素,都需要调查。抗磷脂综合征(APS)又称狼疮抗凝综合征或抗心磷脂抗体综合征,是一种罕见的自身免疫性凝血病。循环抗磷脂(APL)抗体存在于循环抗磷脂(APL)抗体,并可诊断为反复发生的血管血栓。它通常在青年人中观察到,最常见的神经表现是短暂的缺血发作;其他表现包括中风、癫痫或急性脑病。如果患者出现进行性神经精神障碍,如抑郁或痴呆,则很容易被忽视。
2、中枢神经系统(CNS)受累是APS的一个突出特征
中枢神经系统(CNS)受累是APS的一个突出特征,在APS患者中有许多急性神经表现。然而,关于与APS有关的精神症状的报道有限,如抑郁症和躁狂。原发性APS是一种罕见的自身免疫性疾病,继发性APS与系统性红斑狼疮(SLE)、血液学紊乱、感染和某些药物密切相关。在SLE患者中,神经精神症状与特异性抗体之间存在联系;特别是,APL抗体与中风、血管性痴呆和癫痫有关。APS可能表现为类似的神经精神障碍(即抑郁症或痴呆),它们是由不同的脑血管病变引起的,这些病变涉及血管通路,导致血管性抑郁和血管性痴呆。由此产生的结果可能大相径庭。早期干预将使预后良好。
02抗磷脂抗体病例
1、一位35岁的女性经历了两年多的精神衰退和抑郁
一位35岁的女性经历了两年多的精神衰退和抑郁。最初她在精神病院接受了一年的治疗。诊断为抑郁症,因此,使用抗抑郁药。抑郁症状有所改善,但认知障碍并没有改善;因此,她被转介到神经OPD。初步实验室分析显示,红细胞沉降率(ESR)(mm/h)升高,抗核抗体(ANA)阳性(1:80)。根据临床表现,她被怀疑患有痴呆症,并入院接受进一步检查。她的病史显示三年前有四次胎儿流产和诊断为APS,根据病历,她已经停止了对APS的治疗2年。
2、神经系统检查显示认知障碍和轻度步态不稳
神经系统检查显示认知障碍和轻度步态不稳。实验室检查结果显示贫血(血红蛋白:11.3g/dL)、血小板减少(血小板计数:/μL)和凝血功能异常(部分凝血活酶时间:73.4/29.3s;凝血酶原时间[PT]:11.2/10.8s;国际标准化比值(INR):1.16)。抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝抗体(LAC)、抗核抗体(ANA)、类风湿性关节炎因子(RA)、APL免疫球蛋白(Ig)G、IgM、抗Ro阳性,补体蛋白(C)3、C4水平下降(P0.05)。其他相关血检和脑脊液检查均为正常结果。脑磁共振成像(MRI)表现为多发陈旧性脑梗死伴双侧大脑半球和左侧小脑半球脑软化。
在最初表现为进行性抑郁和轻度认知障碍的年轻患者中,很可能在诊断过程中忽略了器质性脑损害。值得注意的是,当患者出现不明显的压力事件、无效的药物反应和持续的神经精神症状时,应进行详细的回顾和调查。青少年神经精神障碍或痴呆的常见鉴别诊断包括结构性疾病、自身免疫性脑病、血管病、精神疾病等,应优先考虑可逆性和可治疗的潜在疾病。
03APS的相关医学研究
1、对症控制血管并发症和治疗潜在的自身免疫性凝血病
对于APS相关神经精神障碍的治疗,有报告建议对症控制血管并发症和治疗潜在的自身免疫性凝血病(疾病修饰抗风湿药物和抗凝药物)。对于血管性抑郁症,选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类抗抑郁药对心血管系统的影响较小,可能是值得考虑的选择。另一方面,根据患者的临床状况,促循环剂和乙酰胆碱酯酶抑制剂可能对血管性痴呆有帮助。此外,许多非药物干预是可用的,并被建议作为同时治疗的神经精神障碍的重症护理。
2、APS的中心特征是血栓形成
APS的中心特征是血栓形成。已经出现了一些理论来解释血清抗心磷脂水平升高与血管病理之间的关系。其中许多是建立在磷脂结合蛋白和在综合症中发现的抗体之间的密切联系的基础上的。止血的调节是复杂的,并发生在多个层次。这些包括血小板和内皮细胞(EC)活性,以及凝血和纤溶级联及其调节蛋白。有趣的是,现在有相当多的证据证明磷脂相关抗体能够干扰所有这些。这个反应可能是这些抗体的不同群,或者是这些抗体所识别的分子,比如β。2GPI-在不同级别发挥重要的调节作用。
结语:在过去的20年中,大量关于自身抗体在APS中的潜在作用的信息已经出现。这些抗体中至少有一些可能是直接致病的。大量的机制已经被提出,其中大多数涉及对凝血途径、其调节系统和控制它们的细胞的干扰。他们都扮演着重要的角色,这是不可能的。事实上,血栓形成可能代表了许多疾病过程的最终共同途径,每个过程都依赖于自己的自身抗体特征。这同样适用于胎儿丢失和神经元疾病。未来几年研究的主要目标之一将是确定这许多机制中的哪一种是疾病过程中真正的核心,以便为这种不寻常的、往往是毁灭性的疾病设计特定的治疗方法。