导语：小儿结节性脂膜炎，也称为小儿复发性、热性、节段性脂膜炎、小儿Weber-Christian病、小儿韦伯病。主要表现为发热、乏力、肌肉和关节酸痛、红斑样的皮下结节、斑块等。临床上多以药物治疗为主，经过积极的治疗，一般症状可以减轻。
01小儿结节性脂膜炎的起因
小儿结节性脂膜炎的发病原因还不清楚，主要是由于脂肪代谢紊乱、食物、药物、细菌感染、红斑狼疮、硬皮病等因素导致。
1、脂肪代谢紊乱
目前已有报道指出，该病与脂肪代谢中的某些酶发生了变异有关，如血清脂酶的轻微升高，或可检测到胰酶及脂酶的活性。
2、过敏症相关
可能是由于各种抗原的刺激，例如细菌感染，食物，药物（如卤素化合物，磺胺，奎宁，锑剂）。
3、自体免疫疾病
该病的发生可能与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎等有关。
02小儿结节性脂膜炎的征象
临床上可出现发热、全身不适、乏力等全身症状，还可出现红斑样的皮下结节、斑块等。也会影响到身体的各个重要器官，导致系统的损伤。
1、全身症状
以发热为主，多为弛张热型，伴有全身不适、乏力、纳差、肌肉关节疼痛等症状。
2、皮肤病
大量的大小不一的红色斑点状皮下结节及斑块，质地适中，经常粘附在皮肤上，活动度较小，有明显的触觉和自发性疼痛，在下肢呈对称性分布，但也见于上肢、躯干、面部。可以在数日或数星期之内自行消退。一般情况下，随着热退性皮疹的消失，皮下的结节也会慢慢的消退，只会留下一些色素，皮损部位会有一个圆盘形的凹陷。一些孩子的结节液化后会有油状的液体，这是一种很少见的现象。
3、多器官损伤
这种疾病可能会影响到身体的各个重要器官。*疸，肝大，肝功能异常，消化道出血。骨髓的累及可导致一段时间的骨损害，中度到严重的贫血，甚至是全血象的下降。持续性低血压，心动过速，心力衰竭。中枢神经系统会出现痉挛、精神障碍、癫痫等症状。肾损伤可能导致一段时间的肾功能衰竭。
03小儿结节性脂膜炎的检验
1、预期检验
如果孩子出现发热、全身不适、红斑样的皮下结节、斑块等情况，医院就诊。医生先做身体检查，以了解孩子的总体状况。可以进行血沉检查、血常规检查、肝肾功能检查、X线检查、B超检查、病理检查、淀粉酶、脂肪酶检查等检查。
2、体检
医生会先给孩子做呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征检查，再看皮肤的颜色、是否有皮损、皮下结节的部位、大小、质地、有没有触痛、脾脏肿大、淋巴结肿大等。
3、化验
（1）血沉试验
结果显示，血液沉淀加快。
（2）血常规
贫血、白细胞减少、嗜酸细胞增加。
（3）肝、肾的化验
肝肾受累时会出现肝肾功能异常。
（4）淀粉酶及脂肪酶的测定
合并胰腺病变的患者，急性期血和尿淀粉酶增高，血清脂酶水平增高。
（5）其他
结果表明，免疫球蛋白水平增高，血浆补体水平下降，淋巴细胞转化能力下降。
4、影像学检查
（1）X线摄影
可以用来检查肺部的病变。胸片上的影像学检查显示，肺门和支气管周围淋巴结的扩大，间或有少量的胸水，肺组织中有点片状影。
（2）B超
可见皮下结节，病变周围有弥漫的实质状组织，可见皮下空隙增厚。
5、病理学检验
病理检验对诊断有帮助。早期皮肤损害，可见大量的炎症细胞浸润，并伴有局灶性的脂肪坏死。在中期，有组织细胞浸润，并伴有肉芽肿及继发性的炎性改变。晚期，成纤维细胞在小叶间生长，并取代残余的脂肪组织，最终完全纤维化。
04小儿结节性脂膜炎的诊断
1、判别原理
综合血常规检查、肝肾功能检查、病理学检查等检查，再综合考虑儿童病史、发热、全身不适、红斑样皮下结节、斑块等可确诊。在确诊时，需要排除结节性红斑、硬红斑等。
2、诊断
（1）结节状红斑
春天和秋天是最容易发生的。大部分的结节仅限于小腿伸侧，呈对称分布，不破裂，3-4个星期后会自行消失，消失部位没有盘状凹陷。没有任何器官损伤，身体症状较轻。
（2）红斑硬瘤
皮肤为暗红色，一般发生在小腿屈侧中下部，在破溃后会出现穿刺性溃疡。病理组织检查显示有结核菌。
（3）皮下脂肪性肉芽肿
此病变在消退后没有残留的萎缩性凹陷。没有任何的全身症状，并且有自我修复的趋势。
（4）结节状血管炎
主要侵犯的是中度的皮下血管，以静脉为主。结节多见于下肢，沿着血管分布，全身症状较轻。组织学观察发现有肉芽组织的变化，并有血栓在血管中出现。
05小儿结节性脂膜炎的医治
1、治疗原理
对于该病，目前还没有特殊的治疗方案，应首先清除病因，再进行药物治疗。为了临时的控制症状，经常应用糖皮质激素。对病情较重的儿童，可以使用免疫抑制剂。
2、综合疗法
清除可疑的原因，例如清除感染的病灶，停止使用可疑的过敏药。
3、药品疗法
（1）非类固醇类消炎药物
该药能缓解发热、关节酸痛、全身不适等症状。常见的有吲哚美辛、阿司匹林等。儿童有胃溃疡时要注意服用。
（2）糖皮质醇
比如泼尼松能减少机体的免疫反应，减轻皮肤结节、发热等症状。如果病情突然恶化，需要及时治疗。病*感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染、结核菌感染等均应慎用。
（3）免疫抑制剂
能够抑制机体的免疫反应，减轻病症的发生，主要是针对严重的儿童。临床上常用的药物有：硫唑嘌呤、羟氯喹、氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素等。
结语：多器官病变可引起多器官功能衰竭，并可致人死亡。该病的预后各不相同，仅有皮肤症状的患者，往往会在多年的反复发作中逐渐好转，而有脏器损害的患者，其预后和死亡率较高。早期发现并及时治疗，症状可以得到改善。