导语：在我国古典医籍里尚无对“慢性肺源性心脏病”该病病名的记载；但肺源性心脏病患者以“咳嗽、咳痰、喘息、气促、水肿、心悸”等症状为主要表现，通过该病的主要临床症状可将其隶属于中医学“肺胀”、“喘证”、“支饮”、“水肿”等病证范畴。本病多由慢性肺系疾患发展而来，久病失治，迁延不愈，以导致体内痰瘀病理产物形成，加上正气日渐亏虚，邪气反复侵袭，诱发本病反复发作，属于本虚标实之证。
01慢性肺源性心脏病的发病机制有哪些？患者需了解其主要的病理变化
从慢性肺源性心脏病的病理变化中可得知慢性肺源性心脏病的主要病理变化有两点，第一为肺动脉高压，第二为心功能的改变，其中肺动脉高压是慢性肺源性心脏病的始动与核心环节，然而肺动脉高压的改变导致右心功能不全的病理改变。
由于呼吸系统疾病的存在，其各种因素直接及间接的作用于肺循环，导致肺循环的阻力发生变化，循环阻力增加，肺动脉压也随之升高，因此也增加了心脏的后负荷，心脏为维持机体正常的血液供应以及代谢需要，从而代偿性增加做功满足机体的需要。
心脏本身逐渐发生的肥厚和/或扩张的结构改变，随着病情的进行性加重，心脏的代偿能力仍不能满足机体代谢需要时，则出现失代偿表现，导致右心功能进行性下降，最终出现右心衰的表现，而这种右心功能的衰竭可在感染等某些诱因下间断发作、进行性加重。
（一）肺动脉高压的形成
1、肺血管床减少
慢性肺源性心脏病的患者存在长期慢性缺氧，而长期的缺氧状态将会导致肺血管内皮细胞结构的改变，肺血管内皮细胞会增厚，平滑肌肥大；慢性肺源性心脏病是一种慢性病，病程中常由肺部感染等诱因而反复发作，而这种长期反复的肺部炎症导致血管壁炎，使管壁增厚、狭窄、纤维化或闭塞。
慢性肺源性心脏病的胸部CT常可见慢支炎、肺气肿、肺大泡的征象，而肺气肿的这种结构改变导致肺泡内压力升高，压迫肺毛细血管，使管腔狭窄或闭塞，或肺大泡形成，导致肺毛细血管网毁损；上述呼吸系统的病变均可导致肺血管床减少，从而促进肺动脉高压的形成。
2、肺血管收缩
慢性肺源性心脏病患者大多存在慢性缺氧表现，然而低氧影响着机体内众多反应，缺氧的存在，会导致人体肺血管功能的改变，是由于缺氧将使肺血管平滑肌细胞膜上的离子通道发生改变，导致钙离子内流增加以及钾离子通道活性受阻，最终导致肌肉兴奋-收缩偶联效应增加。
当人体处在低氧状态时，机体会出现各种改变，然而体内的一些物质的合成、产生以及释放等也会受到影响而发生失衡，比如当人体处于低氧状态时，体内的收缩因子以及舒张因子的合成、产生以及释放等将会发生改变，缺氧时，使内皮素-1等收缩因子的合成增加，使NO和降钙素等舒张因子的产生和释放减少。
人体内的EF-1对于血管是一种重要的物质，起着多种作用影响着血管，首先EF-1对体内血管有收缩作用，可以引起血管的收缩，其次EF-1还有启动生长因子以及促生长因子的作用，促进细胞增殖，使平滑肌细胞增生，最终导致血管壁的肥厚以及血管腔的狭窄的改变。
3、肺血管重构
肺血管重构是一种不可逆性的血管结构的改变，由于其结构改变不可逆，导致肺动脉高压得不到有效缓解，持续存在，病情进行性加重，因此，肺血管重构是肺动脉高压的一个重要病理生理机制。
胶原蛋白和糖蛋白是血管壁的重要组成成分，而胶原蛋白以及糖蛋白的代谢更新以及沉积均影响着肺血管的结构的改变，在这一过程中，其基质金属蛋白酶家族起着重要作用，通过影响胶原蛋白与糖蛋白以及他们之间的相互作用，从而对胶原蛋白以及糖蛋白的合成与代谢起着调节作用，以致影响肺血管重构。
4、其他因素
缺氧状态会刺激人体内促红细胞生成素的分泌，导致血液粘稠度增加，增加肺血管阻力，同时也增加了肺动脉原位血栓形成的可能性，有尸检发现，在部分慢性肺源性心脏病急性加重期患者体内发现多发性肺微小动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压；缺氧和高碳酸血症使交感神经兴奋，肾小管收缩，肾血流量减少，水钠潴留，导致血容量增加。
（二）心功能不全及心力衰竭
肺循环阻力的增加，肺动脉高压增加了心脏的后负荷，缺氧导致机体血容量的增加从而增加了心脏的前负荷，由于前后负荷的增加，为满足机体的代谢需要，心脏代偿性做功，发生肥厚和/或扩张的结构改变以及心功能下降，再加之缺氧、反复感染等因素对心肌细胞的损害作用，加重心功能下降，最终发生心衰。
有研究表示，在心肺功能出现失代偿期时，随着肺动脉的压力增高，通过Frank-Starling机制，心肌纤维的初长度以及心脏前负荷增加，交感神经兴奋，缩血管物质释放，导致成纤维细胞增生，结缔组织增多，心肌逐渐纤维化，导致顺应性下降，右心功能进一步降低。
02慢性肺源性心脏病的治疗方式有哪些？以下这4点，帮患者恢复健康
1、治疗原则
现代医学对于慢性肺心病的治疗原则主要为抗感染、氧疗/机械通气、止咳化痰、利尿、强心、扩张血管、抗凝等。在临床中，慢性肺源性心脏病失代偿期心力衰竭的治疗一般在有效抗感染、纠正缺氧和二氧化碳潴留、改善呼吸功能等对症治疗后，一般心力衰竭都能得到有效的纠正，病人的小便量增加，水钠潴留症状缓解。
一般不需要常规使用利尿剂和/或者正性肌力药，但如果经上述治疗后心衰仍不能得到有效缓解，有的甚至心衰加重时，可适当选用利尿剂、正性肌力药或者扩血管药物来纠正心衰。但是对于肺血管疾病患者，改善右心功能的基础治疗方法是利尿剂的使用，通常需要根据患者的液体出入量情况常规给予利尿药物。
2、利尿剂
利尿剂通过抑制肾脏的水钠重吸收，从而使尿量增加，缓解体内水钠潴留，减轻右心前负荷。但在利尿剂的使用中需根据患者的出入量来调整利尿剂的用量，一般选用相对温和的利尿剂，小剂量、短疗程的使用，并且在运用中，常联合保钾利尿剂一起使用，避免因利尿出现的低钾血症等并发症。
3、正性肌力药
正性肌力药一般不作为常规使用，因为慢性肺源性心脏病存在慢性缺氧和感染的因素，对洋地*的耐受性很低，容易出现不良反应，并且正性肌力药对改善患者的总体预后并无显著获益。应用指征有：感染以及呼吸功能等情况已经得到改善，右心功能经利尿减轻心脏负荷后仍无改善者；患者没有明显的感染的表现，原则上选用作用快、排泄快的洋地*类药物，小剂量给药。
4、血管扩张药
目前有些药物在治疗由于肺血管病变导致的慢性肺源性心脏病有较好的疗效，比如曲前列尼尔、波生坦、西地那非等，某些慢性血栓栓塞性肺动脉高压继发的慢性肺源性心脏病也可应用，但是，此类药物对于慢性肺部疾病继发的肺动脉高压及慢性肺源性心脏病的疗效不显著；但是血管扩张剂的副作用也较多，常常引起反射性心率增快、PaO2下降、PCO2上升等，因此，临床上也限制了血管扩张剂在慢性肺源性心脏病中的应用。
结语：导致慢性肺源性心脏病的病因很多，根据病因的种类大致可分为以下几种情况：支气管病变和肺疾病、肺血管病变、胸廓运动障碍性疾病及睡眠呼吸暂停低通气综合征、原发性肺泡通气不足等其他疾病等四大类。在慢性肺源性心脏病疾病病程中，肺动脉高压是其发病机制的中心环节和先决条件，在病程中起着关键作用。