导语：副瘤性小脑变性，通常也可以称为亚急性小脑变性，此类病情比较罕见。大约有半数的患者会出现肿瘤。此病的表现是实质内没有炎症细胞浸润。此病的发病机制目前尚不是很清楚，一般认为和自身免疫等因素相关。
01副肿瘤性小脑变性，主要是由什么原因引起的？发病机制如何？
1、发病原因
其发病机制尚不明确，主要是全身或潜在的自身免疫反应。已有研究发现，一些妇科肿瘤由于小脑变性，在血清和脑脊液中均存在自身抗体，即抗生育抗体。抗yo抗体(APCA)是一种具有特异性的抗浦肯野细胞抗体，与副肿瘤、生殖系统肿瘤和妇科肿瘤的小脑变性有关。抗Hu抗体和抗RI抗体也可出现在PCD患者中，可出现小脑损伤。大约2/3的霍奇金病PCD患者免疫组化后获得了抗浦肯野细胞质抗体。
2、发病机制
副瘤变性对小脑蚓部及半球的影响。其发病机制为抗体与病人体内的肿瘤细胞和小脑皮层细胞的交叉反应。PCD多见于伴有乳腺癌、卵巢癌或子宫癌的PCD患者。该抗yo抗体是一种多克隆IgG抗体，它在补体作用下，对小脑皮层普肯叶细胞浆中与小脑变性有关的抗原(CDR)特异性免疫，同时还能对肿瘤细胞中的相关抗原特异性免疫。
在浦肯野细胞免疫组织化学中，存在着颗粒状的内质网标记。用韦斯特恩布洛特法研究从浦肯野细胞中提取的蛋白质。分子量分别为34kDa和62kda。其它小脑变性患者虽然未检测到抗yo抗体，但有1例非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性患者的抗体呈阳性反应。如无乳腺或卵巢癌等小脑变性，则不产生抗体。不发生小脑肿瘤变性，不存在这种抗体。
02患有副肿瘤性小脑变性，主要的临床表现有哪些？此病一般如何进行检查？
1、病情进展较快
病程呈亚急性、进行性加重，病人在几周或几个月内都无法起床。肿瘤发现之前，1/2-2/3的患者有神经症状。小脑症以步态、肢体共济失调、构象障碍、眼球震颤为主，有时可出现复视、眩晕、神经听觉减退及眼动障碍，少数患者可出现情绪和精神障碍。
2、小脑受损
小脑部损害的症状可能在肿瘤症状出现之前或之后出现，并可能在数月内发展。尽管小脑损伤的症状一般呈进行性加重，但病程也可较稳定。有报道称，治疗原发肿瘤时，小脑损伤症状减轻。
3、脑脊液出现改变
脑脊液显示早期炎症改变，淋巴细胞和IgG增高，也完全正常。提示反哟抗体应对妇科肿瘤进行彻底检查，包括超声造影、CT检查骨盆，卵巢抗原中量化的ca-，选择性减少盆腔检查，刮除术，重复contrast-up等，如果-检查-，剖腹手术患者可探索。
4、构音障碍
一般而言，副肿瘤性小脑退行性变很难诊断，因为它只有神经损伤而没有原发肿瘤。构音和语言方面的反复障碍有助于鉴别由酒精中*或甲状腺功能低下所致的小脑损伤。简单的上肢共济功能紊乱表明酒精不会造成伤害。Wenick提示，病人可能是因为癌症导致的营养不良。
03患有副肿瘤性小脑变性，主要的检查方法有实验室检查，以及其他辅助检查
1、实验室检查
血及脑脊液免疫特异性抗体检测，以及血尿常规检查等。
2、其他辅助检查
一般使用MRI检查，发现患者伴有小脑萎缩，以及多数脑干萎缩等。在后期的时候，会出现小脑白质高信号。
3、诊断方法
在肿瘤患者中，小脑性共济失调的临床表现被认为是出血，CT和多项小脑退行性病变都很难诊断，因为这些病变仅表现为神经损伤，而无临床症状和原发肿瘤的征兆。通过临床表现和抗体检测，未发现误诊为原发肿瘤。
04副肿瘤性小脑变性，主要容易和哪些疾病混肴？此病的并发症有哪些？
1、鉴别诊断
亚急性小脑变性患者若检测出抗生育抗体，则提示存在妇科肿瘤。在小细胞肺癌和副肿瘤综合征的病人身上可以检测到Hu抗体。因为抗Hu抗体是在脑内合成的，所以CSF比血清更容易产生抗体。由于除小细胞肺癌外，在神经母细胞瘤、乳腺癌和前列腺癌中也发现了抗Hu抗体，因此其特异性低于抗yo抗体。
另外，抗Hu抗体在其它临床类型如脑脊髓炎，边缘性脑炎，脑干脑炎，脊髓炎，亚急性感觉神经元病，前角细胞变性，LambertEaton综合征等Bycancer中也有发现。所以，当出现抗Hu抗体时，有必要分析它的临床意义。
2、并发症
如副瘤损害其它部位的神经系统，也可引起语言障碍，痴呆，以及记忆障碍等。一般还会影响到患者的其他组织，以及器官，会引起其他的临床表现，例如关节炎，以及内分泌失调等。
3、治疗方法
在没有特异性治疗的情况下，有效的治疗是基础，一般可以使用血浆置换，以及药物治疗，例如免疫抑制剂，以及糖皮质激素等。目前还不清楚具体的疗效，但是部分患者在经过治疗后，症状得到缓解。早期发现潜在肿瘤，早期治疗，可提高生活的质量，延长病人生命。
4、预后
引起此综合症的全身肿瘤的预后与神经系统损伤的部位和范围不同。
结语：副肿瘤性小脑变性，目前的发病机制还不清楚，此病的发病进程呈现亚急性，病人可能发生几个月内无法起床的症状。部分患者会出现神经症状。此病的检查方法有实验室检查，CT检查等。一般重在早期治疗，发现疾病，建议尽早治疗。