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精神障碍诊疗规范
第1章
器质性精神障碍
第七节中枢神经系统感染及与免疫相关的精神行为障碍（3）
三、脑炎所致的精神行为障碍（1）
（一）概述
脑炎(encephalitis)是一组由脑实质炎症损害相关脑功能紊乱所致的神经精神障碍。根据病因可分为以病*性脑炎为代表的感染性脑炎（约占80%），以及以自身免疫性脑炎为代表的非感染性脑炎（约占20%）。根据起病特点可分为急性脑炎和慢性脑炎。单纯疱疹病*性脑炎（herpessimplexvirusencephalitis，HSE）和自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）是急性脑炎的主要类型，且常出现精神行为障碍,其起病急、进展快、病死率高，需要早诊断、早治疗。
单纯疱疹病*性脑炎又被称为急性坏死性脑炎，是中枢神经系统最常见的病*感染性疾病。单纯疱疹病*性脑炎多累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起相应的神经精神症状。有报告单纯疱疹病*性脑炎的发病率为（4～8）/，患病率为10/。国内尚缺乏准确的流行病学资料。未经治疗的单纯疱疹病*性脑炎死亡率高达70%。自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，合并肿瘤者被称为副肿瘤性自身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎多累及中枢边缘系统，引起神经精神行为异常。流行病学资料显示，自身免疫性脑炎的年发病率约为0.8/，患病率约为13.7/，与感染性脑炎无显著性差异。儿童、青少年、年轻成人以及某些肿瘤患者是自身免疫性脑炎，尤其是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎的危险人群。
（二）病理、病因及发病机制
引起单纯疱疹病*性脑炎的病*包括单纯疱疹病*（herpessimplexvirus，HSV）-1和HSV-2，90%的病例与HSV-1有关。传染源是患者和健康带*者，可通过密切接触传播，亦可通过飞沫。病*首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染，机体迅速产生特异性免疫力而康复，但不能彻底消除，病*以潜伏状态存在体内，而不引起临床症状，当机体免疫力下降或紊乱时，潜伏三叉神经节的HSV-1再度活化，沿三叉神经轴突入脑，引起颅内感染性炎性损害。主要病理改变是脑组织出血坏死、水肿软化，双侧大脑半球均可呈弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，脑实质出血性坏死是一重要病理特征。血管周围大量淋巴细胞浸润，神经细胞弥漫性变性坏死,小胶质细胞增生。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，含病*颗粒和抗原的包涵体是最具特征性病理改变。
自身免疫性脑炎的病理涉及多种自身抗原-抗体，异质性很大，包括抗神经元细胞内抗原-抗体和新型的抗神经细胞表面或突触蛋白受体抗原-抗体。神经元内抗原-抗体主要来源于细胞核、细胞核仁和细胞质，已报道的有Hu、Ma2、GAD蛋白抗原-抗体等。神经元细胞膜抗原-抗体来源于神经元、神经胶质细胞和轴索细胞等，已报道的还包括NMDAR、LGI1、GABABR、mGLuR5、D2R等抗原-抗体。免疫炎性损害可以累及双侧大脑皮质、边缘系统、基底节以及脑脊髓等区域。累及边缘系统（海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮质等）是边缘性脑炎的主要病因，尽管某些病原体感染（例如HSV感染）也可能累及大脑边缘系统。某些肿瘤相关的免疫功能紊乱与自身免疫性脑炎的发生和发展有关，如小细胞肺癌、胸腺癌、精原细胞瘤、卵巢畸胎瘤、淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。抗NMDAR脑炎（约占自身免疫性脑炎的80%）中肿瘤的比例因患者性别和年龄有所不同。
原著信息：《精神障碍诊疗规范》（年版）
版权归原作者所有，侵删歉
图片
姚惠龙
文字
高燕
编辑
朱思鸣
—完—
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