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病例一
患者男性，20Y，反复咳嗽咳痰、鼻塞。
首次就诊胸部CT：
动态图：
右肺为两叶，左肺三叶，左肺中叶体积减小、实变，双肺下叶基底段支气管扩张、管壁增厚，双肺下叶微结节影，呈树芽征；镜像右位心，主动脉位于右侧，肝脏位于左侧，脾脏及胃位于右侧，符合全内脏转位。副鼻窦黏膜增厚，额窦充气不佳。
患者症状缓解出院后再次咳嗽咳痰，一年后复查：
分析
患者系年轻人却表现为反复肺部感染，影像检查支气管扩张以双肺下叶和「左肺中叶」为主，同时伴有其不张与实变改变，此时临床诊断为支气管扩张伴感染。那么患者为何会有双下叶分布优势的树芽征呢？气道侵袭性疾病？为何上叶显得如此「干净」，它与鼻窦炎有何联系？
答案其实在患者的内脏转位，由于影像表现提示支气管扩张+副鼻窦炎+内脏转位三联征，此患者最终诊断为Kartagener综合征。
讨论
卡塔格内综合征（Kartagener综合征，Kartagenersyndrome，KS，又称家族性支气管扩张）是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病，表现为支气管扩张+副鼻窦炎+内脏转位三联征，分为完全型/非完全型，区别在于非完全型KS不合并鼻窦炎；其主要临床表现为反复排痰性咳嗽、鼻窦炎或鼻息肉、反复肺部感染、反复喘息和中耳炎等。本病多发生于近亲婚配家庭，是原发性纤毛运动障碍（PCD）的一个亚型，绝大部分患者在15岁以前发病，易误诊，可引起慢性支气管炎、慢性中耳炎、脑脊液循环障碍所致头痛以及不孕不育等并发症，诊断金标准为透射电镜下纤毛超微结构分析。
影像表现：纤毛分布于多个组织器官，如呼吸道、胃肠道、耳道、输卵管、输精管、精子鞭毛、脑室等，常以呼吸道最严重；因KS特定的病理生理特点，最常见的早期并发症是弥漫性细支气管炎，影像表现为以下肺分布为主的小叶中心结节，原位中叶及双肺下叶支气管扩张，特征性的水滴状、棒状支气管扩张对诊断也有一定帮助；随着疾病进展，晚期可合并肺气肿、气胸、囊性纤维化等疾病；KS患者内脏转位一定需要包含镜像右位心；其鼻窦炎多表现为双侧，可有窦腔变小、鼻息肉等。
感受一下Kartagener综合征患者「水滴」状支气管扩张
02
病例分享
例1，20岁女性，慢性咳嗽、头痛数年，体重减轻：双上颌窦黏膜明显增厚，窦壁骨质变薄，全内脏转位，镜像右位心，双肺各叶支气管扩张及微结节影。例2，30岁男性，慢性咳嗽及慢性鼻窦炎病史：上颌窦黏膜增厚，额窦未充气，原位中叶（即左肺中叶）支气管扩张，双肺下叶支气管扩张，全内脏转位，双肺下叶微结节呈现树芽征。病例3：19岁女性，反复肺部感染，慢性鼻窦炎病史：右肺为双叶，左肺为三叶，原位中叶体积减小伴支气管扩张、实变，双下叶支气管扩张，管壁增厚，主动脉弓及心脏位于右侧，肝脏位于左侧，脾脏及胃位于右侧，无脾结节影。
鉴别诊断
多脾综合征：脾脏由大小相近的多个小脾组成而没有主脾，脾脏数目增加，但脾组织总量不增加。可有部分或全部内脏转位，双肺转位或双肺均为两叶，短胰以及其他心血管畸形等。
小结
Kartagener综合征是一种罕见病，但它却异常「狡猾」的伪装成许多常见病，患者对于家族病史提供不全面，思维定势可能导致该病的延误诊治。
影像科医生每天可能面临数以百计的诊断报告要写，也就是说影像技师需要重复大量的扫描、投照操作；以现有的检查体量右位心、内脏转位患者并不少见，遇到此种情况时医生更多的是与同事、患者沟通，确保图像不是人为操作失误造成的。
当出现无法用「常理」解释的影像表现时，尽量用一元论解释各种辅助检查结果，培养科学的临床思维。
作者
无忌一指灵素
编辑
胡青牛
责任编辑
彭龙
插图来源
作者提供
题图来源
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