雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和紫绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作。
雷诺病的各种临床表现
皮色变化常有规律性,受累手指常呈对称性,拇指因肌肉较多血液供应较丰富而很少受累,皮色变化先从末节开始逐渐向上发展,但很少超过腕部,都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见,耳廓、鼻尖、唇皮肤苍白或紫绀者偶见。
有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化,特别在晚期,发作时仅有苍白或紫绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染,当指动脉狭窄或闭塞后,指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽,且伴剧烈疼痛,溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。有文献报道,指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关,如2~5年,指(趾)动脉闭塞为11%,溃疡形成为1.5%;5~10年以上分别占10%和3%;10年以上分别为36%和3%。
雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状,雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。
雷诺病可使小血管闭塞,导致肢端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹扁平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。